Лимфома Беркитта

Содержание

Лимфома Беркитта
Лимфома Беркитта, что это?
Что такое вирус Эпштейна-Барр?
Что происходит при лимфоме Беркитта?
Причины возникновения лимфомы Беркитта
Проявления лимфомы Беркитта
Диагностика лимфомы Беркитта
Лечение лимфомы Беркитта
Какая группа дается при лимфоме Беркитта?
Стадии распространения лимфомы Беркитта
Прогноз выживаемости
Лимфома Беркитта: причины и лечение
Лимфома Беркитта: что это такое?
Стадии
Какая группа инвалидности дается?
Причины
Симптомы
Диагностика
Лечение
Прогноз
Лимфома Беркитта — что это такое и как лечить?
Характеристика заболевания
Локализация
Виды болезни
Стадии развития
Прогноз и выживаемость
Причины возникновения
Развитие у детей и беременных
Клинические признаки
Диагностика
Методы лечения
Меры профилактики
Лимфома Беркитта: симптомы, стадии и прогноз
Причины появления лимфомы Беркитта
Симптомы лимфомы Беркитта
Диагностика лимфомы Беркитта
Прогнозе лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта МКБ-10 (Международной классификацией болезней 10-го пересмотра) отнесена к диффузной неходжкинской лимфоме (С83) под кодом — С83.7 Опухоль Беркитта.

Лимфома Беркитта

Лимфома Беркитта, что это?

Лимфома Беркитта — это одна из неходжкинских лимфом, агрессивных и опасных. Свое развитие получает из В-лимфоцитов, имеет склонность прорастать и распространяться за пределами лимфатической системы, вовлекать в онкопроцесс спинномозговую жидкость, кровь и костный мозг.

Чаще развивается лимфома Беркитта у детей при наличии в организме вируса Эпштейна-Барр. Быстрое развитие без должного лечения может закончиться летальным исходом, поскольку вирус вызывает инфекционный мононуклеоз.

Что такое вирус Эпштейна-Барр?

Вирус Эпштейна-Барр обнаружили в 1964 году у больного лимфомой африканца.

Вирус лимфомы Беркитта обладает специфической связью с рецептором поверхностной мембраны В-лимфоцитов, что является начальной поликлональной митогенной стимуляцией, ответственной за повышение экспрессии рецептора (CD-23) для роста В-клеток.

Инфицированные В-клетки трансформируются под воздействием вирусной инфекции и непрерывно пролиферируют в культуре. Ученые предполагают о способности клеток злокачественно прогрессировать.

Инфекционный мононуклеоз проявляется в организме на фоне вируса Эпштейна-Барр, индуцирующего развитие лимфомы Беркитта у мужского населения в семьях с низким иммунитетом организма. За счет наличия генетического дефекта у больных и его сцепления с Х-хромосомой (Xq24-q27) в организме присутствует дефицит иммунного ответа против вируса Эпштейна-Барр.

В клетках опухоли лимфомы присутствуют незрелые лимфоидные клетки. Под микроскопом можно рассмотреть лимфобласты (лимфоидные клетки) с ядром, в котором мелкими зернами распределяется хроматин.

Что происходит при лимфоме Беркитта?

При накоплении клеток лимфомы внутри лимфатических узлов и органов брюшины начинается их увеличение. При этом отекают челюсти и шея, в тонкой кишке за счет большого скопления клеток возникает кишечная непроходимость и кровотечения.

Лимфома Беркитта может проявляться в почках, яичниках, ЛУ забрюшинной области, челюстях, надпочечниках, кишечнике, органах ЖКТ и поджелудочной железе, в оболочках и веществе мозга.

Причины возникновения лимфомы Беркитта

К факторам риска заболевания лимфомой Беркитта относятся:

ионизирующая радиация;
канцерогенные вещества;
неблагоприятные условия окружающей среды;
отрицательные условия и проживания;
вирусы и неопластические болезни;
канцерогенные факторы извне – гербициды, диоксин, поливинилхлориды.

Учеными изучается лимфома Беркитта, причины ее развития исследуются до настоящего времени. Предполагают, что слюна больного, перенесшего мононуклеоз и ставшего носителем вируса Эпштейна-Барр, может заразить другого человека. Иные причины заболевания лимфомой неизвестны.

Возможный источник лимфомы Беркитта — это генетическая аномалия – транслокация, при которой гены перемещаются из одной хромосомы в другую, разрывается последовательность ДНК и иное, что нарушает клеточное деление и созревание лимфоцитов.

Проявления лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта — первые симптомы проявляются:

лихорадкой;
болями в животе;
истощением;
кишечной непроходимостью;
диспепсическими симптомами;
желтухой.

Лимфома Беркитта у взрослых и детей разрушает мягкие ткани и кости, возможна деформация носа и челюстей, потеря зубов. Лимфома Беркитта – ВИЧ-ассоциированная неходшинская лимфома. При ней затрудняется дыхание и глотательная функция.

Лимфома Беркитта: симптомы, фото

Проявляет лимфома Беркитта симптомы в области челюсти заметными единичными или множественными новообразованиями, способными достигать ЩЖ и иные органы.

На фоне вируса Эпштейна-Барр симптомы лимфомы Беркитта указывают на развивающуюся назофаризеальную карциному – злокачественную опухоль в виде полипа, что располагается на латеральной стороне носа или в среднем носовом ходу. При быстром прорастании в носоглотку, карцинома метастазирует в подчелюстные ЛУ, что нарушает дыхание носом. При развитии опухоли из носа исходят слизисто-гнойно-кровяные выделения.

Если диагностирована лимфома Беркитта, симптомы могут указывать на последствия болезни: интоксикацию организма, лихорадку, переломы бедренных и тазовых костей, парезы, параличи.

Абдоминальная форма лимфомы проявляется:

нарушением работы поджелудочной железы, печени, яичников, почек;
инфильтратами, содержащими лимфоидные клетки опухоли;
нарушением слуха, шумом в ушах и болями в височной области.

При сочетании вируса Эпштейна-Барр и низкой иммунной системы при лимфоме развивается лейкоплакия слизистой языка и полости рта. Она проявляется жжением, онемением и нарушением вкусовых ощущений.

Диагностика лимфомы Беркитта

Диагноз «лимфома«, ставят на основании:

врачебного осмотра;
общего клинического и биохимического анализа крови;
биопсии (после хирургического удаления) пораженных ЛУ и последующего морфологического и иммунологического исследования.

Микроскопическое исследование лимфоидной ткани при лимфоме Буркитта

Основной анализ, подтверждающий диагноз – микроскопическое исследование лимфоидной ткани от ЛУ или пораженного органа, взятой при биопсии. Врач-патоморфолог подтверждает или исключает наличие лимфоидных клеток в тканях. Если клетки лимфоидные, врач исследует их для определения вида лимфомы.

Дополнительная диагностика

Лучевой диагностикой (рентгеном, КТ и МРТ) выявляют опухолевые образования и их дислокацию, стадии лимфомы.
Исследованием костного мозга устанавливают наличие/отсутствие опухолевых (лимфоидных) клеток в ткани костного мозга.
Особенности лимфомы Беркитта выясняют посредством иммунофенотипирования проточной цитометрией, цитогенетическими и молекулярно-генетическими исследованиями.

Лечение лимфомы Беркитта

В последнее время при наличии диагноза «Лимфома Беркитта» — лечение проводят комплексное в зависимости от стадийности. Для улучшения общих результатов при проведении химиотерапии лечение проводят противовирусными препаратами.

Если диагностика была поведена рано, заболевание еще не распространилось по внутренним органам и назначена терапия, у пациента есть шанс полностью выздороветь. При поздних стадиях и появлении назофарингеальнрой карциномы применяют оперативные вмешательства, радикальное лечение: пациенту пересаживают костный мозг.

Лучевую терапию и оперативное удаление первичной опухоли используют как вспомогательные методики терапии.

За счет того, что воздействию подвергается весь организм, лимфома Беркитта лечение требует с применением системной полихимиотерапии. Опухоль растет быстро, поэтому как можно скорее назначают схемы CODOX-M/VAC с Циклофосфамидом, Винкристином, Доксорубицином, Метотрексатом, Ифосамидом, Этопозидом, Цитарабином, Царколизинром, Циклофосфаном. Полихимиотерапия может излечить до 90% больных.

Во время терапии часто развивается синдром лизиса опухоли, тогда проводится адекватная внутривенная гидратация и одновременно контролируется уровень электролитов (особенно К и Са), назначают Аллопуринол.

При лимфоме Беркитта лечение Циклофосфаном и Винкристином назначают курсами, они могут длиться 2 месяца или несколько лет. Цитостатики совмещают с иммуномодуляторами. Интерфероны вводят 2 раза за 7 дней в течение 6 месяцев или более.

Редко встречается лимфома Беркитта с поражением желудка – болезнь с опухолевым разрастанием лимфоидных клеток. Поражение может быть первичным, не ассоциированным с ВИЧ-инфекцией, но бывает и вторичным.

Развитие лимфома получает из лимфатической ткани стенок желудка. Рост болезни медленный, но его сопровождают боли в желудке, тошнота, рвота, слабость, у больных снижается аппетит.

Лимфому можно выявить на 1-2 стадии, поэтому операция и химиотерапия в большинстве случаев оказывает ожидаемый положительный результат.

Вот как лечится лимфома Беркитта при агрессивном развитии: назначают программу СНОР с Циклофосфаном, Адриабластинром, Онковиом, Преднизолоном. Результаты лечения определяют дальнейшую тактику.

Если достигнута ремиссия, тогда каждые полгода проводят эндоскопическое исследование культи желудка на протяжении 5 лет. При этом определяют в слизистой оболочке Нр и, при необходимости, назначается эрадикационная терапия. При рецидиве опухоли или проявлении диссеминации проводят полихимиотерапию или облучение.

Какая группа дается при лимфоме Беркитта?

Установление инвалидности зависит от:

морфологического и иммунологического типа лимфомы;
степени злокачественности и стадии рака лимфоузлов;
эффективности лечения;
длительности ремиссии;
осложнений (анемии, тромбоцитопении и пр.).

Устанавливают инвалидность при лимфоме:

• низкой степени злокачественности — III группы. При этом не проводится специфическая терапия в связи с отсутствием осложнений и прогресса болезни. К 3-ей группе относятся лимфомы промежуточной и высокой степени злокачественности (лимфома Беркитта) с достигнутой длительной и стойкой полной ремиссией (не менее 2 лет), не получающие специфическое лечение.

При этом ограничена способность к трудовой деятельности 1-ой степени, что требует рационально трудоустроить или уменьшить объем трудовой деятельности.

• промежуточной степени злокачественности — II группы: при злокачественности I, II стадии при первичном освидетельствовании, III и IV стадии при достижении ремиссии; низкой степени злокачественности, требующим проведения специфического лечения, при результативности лечения, в связи с выраженными нарушениями функций, ограничением способности к самообслуживанию- II степени, передвижению II степени, трудовой деятельности II степени. Определяется трудовая рекомендация для работы в специально созданных условиях или на дому.

• высокой (III-IV) степени и промежуточной степени злокачественности — I группы. Первую группу также устанавливают: независимо от степени злокачественности при нерезультативности лечения, развитии тяжелой анемии, тромбоцитопении, персистирующих тяжелых инфекционных осложнений; при прогрессировании рака лимфоузлов, в связи с выраженными и значительно выраженными нарушениями функций организма, ограничением способности к самообслуживанию III степени, передвижению III степени, способности к трудовой деятельности- III степени и неблагоприятным прогнозом.

Стадии распространения лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта — стадии:

лимфома Беркитта 1степени – лимфомным процессом охватывается одна область лимфатических узлов;
лимфома Беркитта 2 степени – с одной стороны диафрагмы охвачены две или больше зон лимфатических узлов;
лимфома Беркитта 3 степени — лимфомным процессом охвачены ЛУ с двух сторон диафрагмы;
лимфома Беркитта 4 степени – в процесс опухолеобразования вовлечены лимфатические узлы и внутренние органы.

I-я и II-я стадии являются локальными или ограниченными, III-я и IV-я стадии – распространенными. Используется буквенная классификация А и В. При проявлении симптомов: лихорадки, ночной чрезмерной потливости и снижения веса — стадия обозначается буквой В, при отсутствии симптомов — букву А.

Прогноз выживаемости

Лимфома Беркитта: прогноз выживаемости по стадиям и количеству факторов риска ( в %):

СТАДИЯ	КАТЕГОРИЯ	ПОЛНЫЙ ОТВЕТ	2 ГОДА БЕЗ РЕЦИДИВА	5 ЛЕТ БЕЗ РЕЦИДИВА	ВЫЖИВАЕМОСТЬ 2 ГОДА	ВЫЖИВАЕМОСТЬ 5 ЛЕТ
I	0-1	87	79	70	84	73
II	2	67	66	50	66	51
III	3	55	59	49	54	43
IV	4	44	58	40	34	24

Факторы риска для международного прогностического индекса по категориям:

0 – возраст выше 60 лет;
1 – 3-4 стадии онкопроцесса;
2 – 2 и более экстранодальных очагов;
3 – соматический статус по ВОЗ (по шкале Зуброда) – 2-3-4 степени;
4 – повышенная активность ЛДГ (лактатдегидрогеназы в крови).

Излечимость лимфомы Беркитта намного выше при получении комплексного лечения на первых стадиях болезни, особенно, когда лимфома у детей и подростков.

При диагнозе «Лимфома Беркитта 4 стадия» прогноз выживания снижается, поскольку лимфома Беркитта с высокой степенью злокачественности сопровождается на поздних стадиях быстрой диссеминацией процесса. Она напоминает острую лейкемию, поэтому назначается интенсивная терапия. При этом достижения медицины сегодня позволяют достигнуть 5-летней ремиссии.

Источник: https://onkolog-24.ru/limfoma-berkitta.html

Лимфома Беркитта: причины и лечение

Мужчина с лимфомой Беркитта

Лимфома Беркитта – это опасное злокачественное образование, которое относится к группе неходжкинских лимфом. В Международной классификации болезней (МКБ -10) данное заболевание числится под кодом С83.7 – Опухоль Беркитта.

Лимфома Беркитта: что это такое?

Лимфома Беркитта берет свое начало из В-лимфоцитов. Она образуется в лимфоузлах, затем прорастает в другие ткани, тем самым поражая кости лицевого скелета, желудок, кишечник, и другие органы человека. Данная опухоль отличается способностью к быстрому метастазированию.

Различают спорадическую и эндемическую формы лимфомы Беркитта:

эндемическая форма составляет 80% от всех диагностированных лимфом Беркитта. Данной формой чаще заболевают дети, в большинстве случаев мальчики, которые живут в Южной Африке и новой Гвинее. Возрастная категория в основном от 4 до 7 лет. Выявляется данная форма лимфомы Беркитта в области челюсти, которая метастазирует в носоглотку, тем самым нарушая дыхательный процесс;
спорадическая форма диагностируется в 20% случаях из всех диагностированных лимфом Беркитта. В странах Европы и США эти данные составляют 1%. Данным типом лимфомы чаще страдают мужчины в возрасте около 30 лет. Выявляется чаще всего во внутренних органах, а именно в кишечнике, почках, яичниках, поджелудочной железе, желудке. В запущенных случаях способна поражать головной мозг.

Частой причиной возникновения лимфомы Беркитта в обеих формах заболевания является наличие у человека ВИЧ-инфекции. Также в ходе исследований, было установлено, что у основной доли больных лимфомой Беркитта в организме существовал вирус Эпштейна-Барра.

Стадии

Существуют 4 стадии распространения данной патологии:

на первой стадии лимфома поражает одну область лимфатических узлов;
во второй стадии затрагиваются более одной зоны лимфоузлов с одной стороны диафрагмы;
третья стадия характеризуется поражением лимфоузлов с двух сторон диафрагмы;
четвертая стадия – кроме лимфатических узлов, в процесс вовлечены и внутренние органы.

Какая группа инвалидности дается?

Важно! Многие читатели рекомендуют!

Монастырский сбор отца Георгия. В состав которого входят 16 трав является эффективным средством для лечения и профилактики различных заболеваний. Способствует укреплению и восстановлению иммунитета, выведению токсинов и обладаем множеством других полезных свойств

Так как лимфома Беркитта – это тяжелое заболевание, которое сильно ограничивает человека в физической и, в некоторых случаях, умственной работе, инвалидность человеку с данным заболеванием, при необходимости выдается.

Группа инвалидности зависит от типа лимфомы, стадии заболевания, наличия осложнений:

третья группа выдается в тех случаях, если опухоль обладает низкой степенью малигнизации;
вторая группа – если болезнь имеет промежуточный характер злокачественности. Здесь есть некоторые нюансы: если болезнь уже диагностирована и установлена 1 или 2 стадии лимфомы или же болезнь находится на 3 или 4 стадии, но хорошо поддается лечению, в таких случаях выдается вторая группа инвалидности;
при высокой степени злокачественности, когда лимфома находится на четвертой стадии, или же на третьей, когда лечение не приводит к хорошим результатам, пациенту присваивается первая группа инвалидности. Вне зависимости от стадии лимфомы, если болезнь сопровождается тяжелой анемией, инфекционными осложнениями, и другими последствиями, которые значительно ограничивают физические возможности человека, также выдается первая группа инвалидности.

Причины

Точные причины, из-за которых развивается лимфома Беркитта, не выявлены. Несмотря на то, что патология чаще всего обнаруживается у носителей вируса Эпштейна-Барра, специалисты считают, что толчком для образования лимфомы могут быть следующие факторы:

воздействие радиации на организм;
контакт с канцерогенными веществами;
плохие экологические условия для проживания;
низкий уровень жизни.

Именно неблагоприятные условия жизни, от чего подавляется иммунитет, как предполагают исследователи, могут спровоцировать у человека инфицирование вирусом Эпштейна-Барра. Данный вирус, впоследствии, приводит к инфекционному мононуклеозу.

Еще одной возможной причиной возникновения данного заболевания является генетическая аномалия, при которой нарушается последовательность ДНК, что приводит к неправильному делению клеток и созреванию лимфоцитов.

Необходимо отметить, что больной, который перенес инфекционный мононуклеоз и стал носителем вируса Эпштейна-Барра, при контакте с другим человеком, может через слюну его заразить данным вирусом.

Симптомы

Самый распространенный вариант лимфомы Беркитта – это появление единичных или множественных узлов в области челюсти. Увеличиваясь в размерах, они проникают в ближайшие органы и ткани. При данном процессе искажаются черты лица, деформируется нос и челюсть, выпадают зубы. Поражается щитовидная железа. Человеку становится тяжело дышать.

При появлении метастаз, деформируются кости скелета, поражается центральная нервная система. Это становится причиной переломов конечностей, неврологических расстройств и паралича.

В лимфатических узлах и органах брюшины накапливаются клетки лимфомы. В результате этого происходит увеличение органов, отекают челюсть и шея.

Происходят сбои в работе таких жизненно важных органов как поджелудочная железа, печень, почки. Возникает непроходимость и кровотечение в кишечнике.

При прогрессировании этой болезни, человек ощущает боли в животе, происходит сдавливание вен с тромбоэмболией и мочеточников, что приводит к нарушению работы почек.

Образование лимфомы Беркитта в забрюшинном пространстве может привести к поражению позвоночника и спинного мозга.

При лимфоме Беркитта в 2% случаев у каждого третьего пациента диагностируется лейкемия (рак крови).

Неблагоприятным признаком является поражение черепно-мозговых нервов. Страдают лицевой и зрительный нервы, нарушается слух, появляются нестерпимые головные боли.

При низком иммунитете в сочетании с вирусом Эпштейна-Барра развивается лейкоплакия слизистой оболочки языка и полости рта.

На последних стадиях лимфомы, человек резко теряет вес, его мучают сильные боли, лихорадка.

Диагностика

По данным Всемирной Организации Здравоохранения, причиной смерти более чем у 16 млн ежегодно умирающих в мире являются паразитарные и инфекционные заболевания. В частности, практически в 90% случаев диагностирования рака желудка находят бактерию Helicobacter Pylori. От этого легко обезопасить себя с помощью …

Диагноз «Лимфома Беркитта» ставится на основании лабораторных и инструментальных видов исследований:

производится осмотр пациента;
проводятся клинические и биохимические анализы крови;
выполняется биопсия лимфатического узла для гистологического исследования. Этот вид диагностики является основным в диагностике лимфомы Беркитта, который может подтвердить или исключить диагноз;
чтобы выяснить особенности лимфомы Беркитта, прибегают к молекулярно-генетическим исследованиям.

К инструментальным видам диагностики относятся:

рентген черепа, способный определить масштабы болезни и степень распространения на голове и в головном мозге;
МРТ, КТ, и УЗИ применяются для исследования внутренних органов;
при необходимости применяется стернальная пункция. Исследуется костный мозг на наличие в нем злокачественных (лимфоидных) клеток.

Лечение

При диагнозе «лимфома Беркитта» проводится комплексное лечение:

данная патология имеет свойство быстро распространяться и поражать внутренние органы человека. На сегодняшний день самым эффективным методом лечения является применение полихимиотерапии, так как данный вид лечения воздействует на весь организм. Назначается схема лечения CODOX-M/VAC, при которой применяются такие препараты как Винкристин, Доксорубицин, Метотрексат, Ифосфамид, Этопозид, Цитарабин, Сарколизин, Циклофосфан. При своевременной диагностике, после применения полихимиотерапии, излечиваются до 90% пациентов. Данным заболеванием чаще всего болеют дети, поэтому химиотерапия проводится короткими курсами, чтобы избежать токсических эффектов (развитие других опухолей, бесплодие, нарушение роста). Для эффективности результатов, при проведении химиотерапии, назначаются противовирусные препараты. Целесообразен прием интерферонов, Фоскарнет и Ганцикловир в больших дозах. Такого рода препараты позволят организму поднять иммунитет и справиться с тяжелыми химиотерапевтическими процедурами;
хирургическое удаление опухоли в брюшной области или в забрюшинном пространстве – это дополнительный метод лечения лимфомы. После его применения улучшается качество жизни пациента, но на прогнозы болезни не влияет. Очень редко лимфома Беркитта поражает желудок. Развивается она из лимфатической ткани стенок желудка. Несмотря на то, что опухоль растет медленно, больного мучают боли в желудке. В таких случаях операция совместно с химиотерапией при 1 и 2 стадии болезни, часто дают положительный результат. После операции каждые полгода в течение пяти лет проводится эндоскопическое исследование желудка. Если опухоль начинает прогрессировать, проводится полихимиотерапия или облучение. При опухоли челюсти, операция не показана из-за риска развития кровотечения. В этом случае иногда пересадка костного мозга дает хороший результат.

Прогноз

Лимфома Беркитта излечивается при раннем диагностировании и комплексном лечении.

Распространение лимфомы на ЦНС, костный мозг и внутренние органы, дает неутешительные прогнозы. Пациенты умирают от осложнений и нарушений в работе жизненно-важных внутренних органов организма.

При лимфоме 4 стадии, болезнь напоминает острую лейкемию, при которой злокачественные клетки поражают весь организм с большой скоростью. Прогноз при этом неблагоприятный.

После того, как пациент прошел весь курс терапии, есть вероятность, что лимфома Беркитта, спустя год снова рецидивирует. Рецидивные опухоли, на которых применение химиотерапии уже не оказывает никакого эффекта, являются неблагоприятными. В таких случаях больные живут не более 8-9 месяцев.

Профилактические меры лимфомы Беркитта не разработаны.

Источник: http://pro-rak.com/limfaticheskaya-sistema/limfoma-berkitta/

Лимфома Беркитта — что это такое и как лечить?

Лимфома Беркитта представляет собой новообразование, протекающее в злокачественной форме. Опухоль может поражать не только лимфосистему, но и другие внутренние органы и ткани человека.

В статье подробно разберемся, что это такое за заболевание — лимфома Беркитта, каковы симптомы ее проявления, как лечить болезнь, и какие прогнозы продолжительности жизни дают врачи.

Характеристика заболевания

Лимфома Беркитта – злокачественное новообразование, характеризующееся высокой степенью агрессивности. Патология относится к разряду неходжкинских образований. Это значит, что опухоль, расположенная в области того или иного органа, проявляет себя особым образом.

На фото — лимфома Беркитта в области шеи.

Имеют место характерные симптомы поражения, клиническая картина дополняется признаками сильной интоксикации организма, заболевание сопровождается значительным ухудшением самочувствия, лихорадкой.

Изначально в лимфоузлах человека происходит единичное образование патологических клеток опухоли. Эти клетки имеют чрезвычайно высокую скорость деления, благодаря чему опухоль стремительно разрастается.

При достижении определенных размеров, опухоль вызывает отек пораженного органа. Это можно заметить и визуально.

Посмотрите видео о видах лимфомы:

Локализация

Первичный очаг поражения – лимфоузлы, однако, патология склонна к быстрому прогрессированию, и с течением времени опухоль распространяется на ближайшие органы и ткани.

Так, новообразование может поражать не только лимфатическую систему человека, но и область внутренних органов, мягкие и костные ткани.

Наиболее вероятные области локализации новообразования – область челюсти, органы ЖКТ, органы мочеполовой системы (почки, яичники), головной мозг.

Виды болезни

Лимфома Беркитта может быть представлена в той или иной форме. Различают следующие виды заболевания:

Эндемическая. Поражает в основном челюстно – лицевую систему. Проявляется в виде односторонней опухоли, расположенной в данной области. По статистике эндемическая форма (наиболее распространенная) поражает в основном детей в возрасте до 8 лет. Чаще страдают мальчики. Известно, что патология данной формы встречается, преимущественно, у детей, проживающих в развивающихся странах (ЮАР, Новая Гвинея);
Спорадическая. Опухоль данной формы поражает чаще всего органы ЖКТ (в основном, брюшную полость). Также очаги локализации могут встречаться в области мочеполовой системы, реже – в молочных железах.Спорадическая форма встречается чаще всего у детей. Также случаи заболевания встречаются у мужчин среднего возраста (около 30 лет).
География обитания в данном случае значения не имеет, заболевание встречается как у жителей неблагополучных регионов, так и у людей, проживающих в развитых странах;
Иммунодефицитная форма. Патология развивается на фоне заболеваний, приводящих к стойкому снижению иммунитета. Например, при заболевании ВИЧ, причем на ранних его стадиях, риск развития лимфомы Беркитта существенно увеличивается. Основная область поражения – оболочки и вещество головного мозга.

Стадии развития

Развитие патологии происходит поэтапно. Различают несколько стадий заболевания:

Начальный этап (1 стадия) характеризуется стремительным развитием. На первой стадии опухоль поражает только область лимфоузлов (одну зону);
На втором этапе (2 стадия) происходит поражение соседней зоны лимфосистемы с одной стороны;
Третий этап (3 стадия) характеризуется поражением лимфоузлов с противоположной стороны от первичного очага заболевания;
На заключительном (терминальном) этапе (4 стадия) происходит поражение внутренних органов.

Существует также классификация в зависимости от категории:

Заболевание, имеющее категорию А, протекает без каких – либо характерных проявлений, то есть, имеет бессимптомное течение.
Патология категории В сопровождается ярко выраженными признаками, такими как гипергидроз, истощение организма, его интоксикация.

Прогноз и выживаемость

Прогноз зависит, прежде всего, от того, насколько своевременно была выявлена патология и назначено лечение.

Так, возможность полного исцеления на ранних стадиях достаточно велика.

Однако, лимфома Беркитта развивается достаточно стремительно, и на ранних стадиях развития заметить ее наличие не всегда возможно, так как отсутствует выраженная клиническая картина заболевания.

Если в патологический процесс вовлечена большая область лимфосистемы, внутренние органы, прогноз неблагоприятный. Процент смертности достаточно высок: пациенты погибают от интоксикации, нарушения деятельности жизненно важных внутренних органов.

Патология имеет высокую степень склонности к развитию рецидивов. Повторное развитие заболевания чаще всего отмечается в первый год после выздоровления.

При этом новые опухоли имеют высокую устойчивость к воздействию химических веществ, при помощи которых ранее осуществлялось лечение. Продолжительность жизни в данном случае невелика, составляет около 8-10 мес.

В среднем, пациент, страдающий лимфомой, может прожить от 2 до 5 лет.

Причины возникновения

Точной причины, которая могла бы спровоцировать развитие лимфомы Беркитта, не выявлено. Однако, известен целый ряд неблагоприятных факторов, увеличивающих риск возникновения патологии. К их числу относят:

Систематическое воздействие радиации;
Употребление продуктов питания, блюд, содержащих вещества – канцерогены, поступление опасных веществ извне (химические канцерогены);
Неблагоприятная экологическая обстановка, условия проживания;
Иммунодефицитные состояния, сопровождающиеся стойким снижением естественных защитных сил организма;
Вирусные инфекции (наиболее распространенной причиной считается вирус Эпштейна – Барр);
Генетические аномалии, нарушающие процесс формирования лимфатической системы и деление кровяных клеток.

Развитие у детей и беременных

Известно, что развитию патологии подвержены, в основном, дети младшего возраста (3-8 лет). По мере взросления уровень заболеваемости снижается, однако, известны случаи диагностирования патологии и в более зрелом возрасте.

Иммунная система ребенка сформирована не полностью, именно поэтому дети наиболее подвержены различного рода заболеваниям вирусной природы. А это, как известно, может спровоцировать развитие и более серьезных патологий, в том числе и возникновение лимфом.

Детский организм наиболее восприимчив к воздействию неблагоприятных факторов, обуславливающих возникновение патологии.

Заболевание у детей протекает наиболее стремительно, лимфома на раннем этапе практически никак себя не проявляет, быстро перетекает на более позднюю, сложную стадию развития.

Еще не так давно считалось, что гормональные процессы, протекающие в организме женщины в период беременности, оказывают негативное влияние на развитие лимфомы, способствуют ее скорейшему разрастанию, прогрессированию заболевания.

Сейчас данное утверждение находится под вопросом, так как никаких данных, подтверждающих или опровергающих данный факт, не предоставлено. Все зависит от индивидуальных особенностей организма женщины.

Тем не менее, наличие лимфомы, как и другого злокачественного новообразования, наносит вред организму как будущей мамы, так и плода. Таким образом, лимфома Беркитта – серьезное показание к прерыванию беременности.

Однако, не все так однозначно, решение зависит от степени агрессивности патологии, ее склонности к разрастанию, а также от срока, когда патология появилась:

Если лимфома зародилась в 1 триместре, проводить лечение (химиотерапию) нельзя, так как это нанесет существенный вред развитию плода (в этот период формируются его основные органы и системы).
Во 2-3 триместрах химиотерапия оказывает меньший вред, поэтому сохранение беременности возможно.

И все же существует большой риск для жизни и здоровья будущей мамы и ребенка. Поэтому женщина нуждается в особом наблюдении специалистов.

Клинические признаки

Лимфома Беркитта изначально зарождается в лимфатических узлах. Первичные признаки появления патологии – увеличение размеров лимфоузлов, их болезненность при пальпации.

Это происходит оттого, что в пораженной области накапливается инфильтрат, жидкость, выделяемая при делении патологической клетки. С течением времени заболевание прогрессирует, опухоль охватывает соседние органы и ткани, в результате чего возникает отечность пораженной области.

Развиваются такие симптомы как:

Лихорадка;
Интоксикация организма, его истощение;
Болезненные ощущения, проявляющиеся в местах локализации новообразования;
Симптомы желтухи;
Деформация костной ткани;
Нарушения (вплоть до полного отсутствия) слуха, вкуса;
Нарушения работы внутренних органов, сопровождающиеся характерными признаками (например, невозможность переваривать пищу, кишечная непроходимость, и прочее);
Поражение слизистых оболочек, формирование в их области полипов, склонных к быстрому размножению. Это сопровождается развитием воспалительного процесса на пораженном участке, кровоточивостью.

Диагностика

Для того, чтобы установить наличие патологии, врачу необходимо оценить клиническую картину заболевания. С этой целью осуществляется опрос и осмотр пациента.

Также необходим ряд лабораторных и аппаратных исследований, которые позволят выявить характер опухоли, уточнить ее размеры, место локализации. К числу таких методов относят:

Анализ крови на онкомаркеры;
КТ;
Рентгенографическое обследование;
Биопсия инфильтрата из пораженной области;
Анализ спинномозговой жидкости.

Методы лечения

Основным методом лечения патологии считается химиотерапия. При этом пациенту назначают сразу несколько противоопухолевых препаратов.

Лечение осуществляется короткими курсами, чтобы снизить риск развития побочных эффектов (нарушения роста, бесплодие, образование опухолей другого типа).

Пациенту назначают такие препараты как Метотрексат, Циклофосфан, Эмбимхин, Сарколизин. Также используются противовирусные средства и препараты интерфероновой группы.

Лучевая терапия (воздействие радиационного облучения) используется в качестве вспомогательного терапевтического метода, если основная терапия не приносит ожидаемого результата.

Пациента в течении короткого промежутка времени (продолжительность зависит от особенностей организма и течения заболевания) подвергают воздействию радиоактивных лучей, которые оказывают негативное влияние на развитие опухоли, останавливают ее рост.

Радиация оказывает отрицательное воздействие на весь организм, поэтому данный метод лечения используют крайне редко.

Продолжительность терапии может быть различной, все зависит от степени развития патологии.

Лечение осуществляется короткими курсами (с перерывами), в течении которых пациенту проводят инъекции специальных препаратов.

Длительность общего курса может составлять несколько лет.

В некоторых случаях, когда основная терапия не дает должного эффекта, используют радикальные методы лечения. В частности, хирургическое вмешательство, пересадка пораженного органа.

Меры профилактики

К сожалению, способа, который позволит полностью обезопасить себя от развития лимфомы, не существует. Однако, снизить риск возникновения патологии возможно.

Для этого необходимо следить за своим здоровьем и питанием (исключить продукты – канцерогены), укреплять иммунитет, предпринимать меры по предупреждению возникновения иммунодефицитных заболеваний.

В качестве профилактики можно использовать лимфодренажный массаж. Подробнее о нем здесь.

Лимфома Беркитта – заболевание, которое развивается весьма интенсивно, поражает не только лимфосистему, но и другие жизненно важные области организма. Если лечение начато на раннем этапе развития патологии, шанс на успешное излечение остается достаточно высоким.

Источник: https://limfamed.ru/bolezni/nehodzhinskie/limfoma-berkitta-chto-eto-takoe.html

Лимфома Беркитта: симптомы, стадии и прогноз

Болезнь лимфома Беркитта является разновидностью заболеваний, которые не относятся к ходжскинскому типу. Развитие ее происходит из-за В-лимфоцитов.

Имеет очень высокий уровень Степень злокачественности. Поразив однажды первоначальный очаг, лимфома Беркитта не останавливается, идет дальше и распространяется по всему организму.

Разновидности Лимфом

Лимфома Беркитта поражает область костного мозга, разрушает кровь, орудует в ликворе (спинномозговой жидкости). Если болезнь не лечить, то опухоль быстро разрастется по всему организму и произойдет летальный исход.

Прямой причиной возникновения такой беспощадной болезни является герпес 4 вида или вирус Эпштейна — Барра. Это имя ученого и его ассистентки, которые познакомили нас с характеристиками этого микроорганизма.

Лимфома Беркитта может пойти на поражение организма человека, не взирая на его возраст. Но больше всего страдания болезнь приносит детям и молодежи, особенно мальчикам и мужчинам. Лимфома Бёркитта распространена в Центральной Африке и США. На территории нашей страны она, к счастью, встречается очень редко.

Причины появления лимфомы Беркитта

Точных причин, почему происходит перерождение клеток наука не знает. Лимфома Бёркитта возникает из-за герпеса 4 степени — это, безусловно, факт. Но не у всех детей, взрослых, которые вынашивают этот вирус, появляется эта болезнь.

Действует обычно лимфома Беркитта на взрослых людей и детей, которые переболели мононуклеозом (болезнью лимфы, селезенки, печени), вызвавший тот же вирус Эпштейна Барра.

Проявление лимфомы Бёркитта

Дело в том, что болезнь инфекционного мононуклеоза схожа с болезнями лимфомы. Протекает она аналогично, лишь только лимфому беркетта тяжелее лечить, чем мононуклеоз.

Ученые сделали вывод, что провокация вирусом 4 степени затрагивает тех людей, у которых ослабленный наследственный иммунитет. Вот эти организмы и страдают злокачественными процессами в виде опухоли, которые происходят в их лимфатической системе.

Кроме того, выведены предполагающие факторы, которым обязана лимфома беркитта:

когда больного облучают, используя ионизирующую радиацию, при других онкологических болезнях;
если в месте проживания человека плохая экология, связанная с химической промышленностью;
или человек контактирует с канцерогенами на производстве, вредном для здоровья.

Из зрелой В-клетки появляется злокачественный клон. Опухоль проходит дифференциацию в специальном месте лимфоидного узла. Этот узел называется герментативным. Именно на этом участке формируются антитела.

Симптомы лимфомы Беркитта

Злокачественные очаги в виде опухоли возникают не только в местах лимфатической системы. Лимфома Беркитта охватывает почки, яичники, поджелудочную железу, желудок, мозговые оболочки. Но не трогает периферические узлы.

Рекомендуем прочитать: Симптомы и лечение саркомы головного мозга

Гистологически характерные симптомы указывают на то, что в первом очаге болезни поселились лимфобласты, незрелые клетки лимфатической системы. Этим лимфома Беркитта отличается от саркомы.

Болезнь материализуется в виде множественных новообразований на челюстях. Они диффузно могут распространиться и захватить слюнные железы или щитовидку.

Обнаружены дополнительные признаки, указывающие на лимфому Бёркитта:

температура повышается вследствие увеличения лимфоузла, где возник первоначальный очаг поражения;
новообразование набирает рост в быстром темпе. Деформирует мягкие ткани и разрушает кости. Зафиксированы случаи выпадения зубов, становится тяжело дышать и глотать;
корешки спинного мозга подвергаются сдавливанию (если процесс распространяется по области позвоночника). Развивается корешковый синдром;
кости мучительно болят, при условии проникновения болезни в ткани скелета и костный мозг;
возникают патологические переломы;
нарушается функция таза вследствие поражения нервов;
появляются порезы (частичный паралич) конечностей;
может наступить полный паралич.

Абдоминальную форму лимфомы Беркитта с быстрым прогрессом и плохим диагностическим и терапевтическим эффектом считают опасным заболеванием. Клиника в этом случае представлена поражением разных органов, это яичники, желудок, почки, печень.

Все органы инфильтрируемы злокачественными опухолевыми клетками. Симптоматика может проявляться в виде диспепсических расстройств (запоров и диареи), механической желтухи, истощения, лихорадки.

Бывают случаи и с благоприятным течением прогноза, с длительной ремиссией. Такой вариант подразумевает, что больной может полностью вылечиться. Но здесь тоже есть свое условие – диагностирование должно быть проведено на самой ранней стадии.

Распространенный вариант этой болезни проявляется в назофаринезальной карциноме – опухоли, дислоцирующейся в носу, с дальнейшим прорастанием в носоглотке. При 3 и 4 стадии этого заболевания проявляются метастазы, которые начиная от лимфатических узлов челюсти дальше набирают злокачественный процесс во всех клеточках организма.

Назофаринезальная карциома выявляется из-за начальных симптомов:

очень трудно дышать носом;
кровь и гной выделяются из носовой полости;
в носовой полости появляются наросты, хотя иногда риноскопия принимает такие образования за полипы;
нарушается слух;
затрагивается невралгией тройничный нерв.

Вирус иммунодефицита помогает болезни в лейкоплазии слизистых оболочек в ротовой полости языка, губ (красная кайма). Женщины страдают поражением вульвы и влагалища. Мужчины поражением полового члена (редко).

Рекомендуем прочитать: Гигрома на кисти руки

Если лимфома Бёркитта будет прогрессировать, то она будет действовать по всему организму. Симптомы растут так быстро, что нельзя медлить ни минуты.

У больных могут проявляться и такие симптомы:

изменения голоса, потому что будет поражено глоточное кольцо;
боль в области средостения;
кожные покровы обретут синюшный цвет;
боли в животе;
кишечная непроходимость.

Из общих симптомов:

больной слабеет;
теряет вес;
снижается работоспособность;
повышается температура.

Диагностика лимфомы Беркитта

Проводится внешний осмотр, пальпация. Больной рассказывает о симптомах. Составляется подробный анамнез.

Больного отправляют на биопсию, чтобы получить лабораторный анализ, свидетельствующий о типе лимфомы беркитта.

Диагностические процедуры представляют собой:

взятие развернутого анализа крови (онко маркеры, антитела, биохимия);
компьютерную томографию: УЗИ,магнитно резонансную томографию,ПЭТ,контрастную ангиографию. Визуально определяются вторичные очаги, параметры только что возникшего очага;
рентген. Просматривают грудную клетку;
сцинтиграфию — исследуют при помощи радиоактивных изотопов костную ткань;
биопсию. Берут костный мозг на анализ;
люмбальную пункцию – проверяют ликвор.

Лечение лимфомы Бёркитта в основном проводят системной полихимиотерапией. Из-за того, что поражение захватывает не только один участок, поэтому лечению подвергается весь организм. Для этого используют внутривенные химиопрепараты.

Лимфома Бёркитта лечится:

«Циклофосфаном»;
«Эмбимхином»;
«Винкристином»;
«Сарколизином»;
«Метотрексатом».

Курс лечения составляет от 2 месяцев — до нескольких лет. Все будет зависеть от стадии болезни. Цитостатики и иммуномодуляторы при лечении действуют одновременно. Введение интерферонов назначается на полгода или больше, смотря, какая клиника. Вводят лекарства 2 раза на неделю.

Химиотерапию лучше проводить на начальных стадиях заболевания. Иногда пересаживают костный мозг. Но для этого необходим хороший донор.

Вспомогательными методиками лечения являются: лучевая терапия и хирургическое вмешательство, при котором удаляется первичная опухоль.

Прогнозе лимфомы Беркитта

Если своевременно, на начальных стадиях будет выявлено заболевание, проведена адекватная терапия, то возможно полное излечение и благоприятный прогноз. Срок ремиссии составляет больше 5 лет.

При поздних стадиях болезни, лечение вызывает затруднения, потому что процессы уже работают в мозговых оболочках, крови, печени и в других жизненно важных органах. Болезнь с таким уровнем имеет неблагоприятный прогноз.

Необходимо всеми силами бороться за восстановление иммунитета, не отказываться от сопроводительной терапии, чтобы не возникли метастазы. Тогда и только тогда можно надеяться на благоприятный прогноз. Руки никогда нельзя опускать, даже, если заболевание имеет последнюю стадию.

Голова и шеяОперацияХимиотерапия

Источник: https://opuholi.org/zlokachestvennaya-opuxol/limfoma/limfoma-berkitta.html