Мари – Бамбергера синдром

Гипертрофическая легочная остеоартропатия

Гипертрофическая легочная остеоартропатия – вторичное поражение костно-суставного аппарата, развивающееся на фоне хронических воспалительных или неопластических процессов.

Гипертрофическая легочная остеоартропатия характеризуется деформацией ногтевых фаланг по типу «барабанных палочек», болями в костях, артралгиями, припухлостью и тугоподвижностью суставов, вегетативными нарушениями (потливостью ладоней и стоп, бледностью кожи, приливами и др.).

Диагностика гипертрофической легочной остеоартропатии базируется на данных клинико-рентгенологической картины и выявлении основного заболевания. Лечебная тактика предусматривает назначение НПВС, лечение хронического воспалительного очага или хирургическое удаление опухолевого процесса.

Гипертрофическая легочная остеоартропатия (ГЛОА, болезнь Мари-Бамбергера) – паранеопластический синдром, включающий в себя булавовидную деформацию пальцев рук, периостозы длинных трубчатых костей, артриты голеностопных, коленных и лучезапястных суставов.

Достоверные сведения о частоте синдрома отсутствуют; известно, что бронхогенный рак легких является причиной 90% случаев гипертрофической легочной остеоартропатии. Среди пациентов с ГЛОА преобладают мужчины (5:1), средний возраст больных составляет 40-50 лет.

Вторичное поражение опорно-двигательного аппарата может встречаться при хронических воспалительных и опухолевых процессах легких и средостения поэтому гипертрофическая легочная остеоартропатия представляет практический интерес не только для ревматологии, но также для онкологии и пульмонологии.

Причины гипертрофической легочной остеоартропатии

В преобладающем большинстве случаев гипертрофическая легочная остеоартропатия служит ранним маркером периферического рака легких и возникает еще в период отсутствия клинических и рентгенологических признаков онкологического процесса.

Также ГЛОА может сопутствовать другим опухолевым процессам: лимфогранулематозу, мезотелиоме плевры, саркоме средостения, раку пищевода, миксоме предсердия, раку щитовидной железы, метастазам злокачественных опухолей различных локализаций в средостение.

К числу возможных причин гипертрофической легочной остеоартропатии относится воспалительная патология легких и плевры (бронхоэктатическая болезнь, хроническая пневмония, абсцесс легких, эмпиема плевры), сердца (инфекционный эндокардит), желудочно-кишечного тракта (хронический гепатит, неспецифический язвенный колит). В более редких случаях болезнь Мари-Бамбергера может быть ассоциирована с первичным билиарным циррозом печени, болезнью Крона, врожденными пороками сердца «синего» типа, муковисцидозом, идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, гипертиреозом и др.

От болезни Мари-Бамбергера, как вторичного процесса, следует отличать первичную гипертрофическую остеоартропатию (пахидермопериостоз) – заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, характеризующееся периостозом, пахидермией, ВПС, гипергидрозом, дефектами черепных костей, ранним образованием глубоких морщин на лбу и щеках.

Считается, что патогенез гипертрофической легочной остеоартропатии связан с поражением легочных капилляров, в результате чего нарушается процесс отшнуровывания тромбоцитов от мегакариоцитов, происходит высвобождение тромбоцитарного фактора роста в больших количествах, что в итоге приводит к возникновению периостальной реакции. Свою роль в развитии артропатии играет токсическое воздействие воспалительных и опухолевых факторов, нарушение регуляции сосудистого тонуса.

Патоморфологическую основу деформации пальцев рук составляют: отек мягких тканей ногтевых фаланг, спазм капилляров, пролиферация фибробластов и усиление коллагеногенеза. Периостальные наслоения формируются, главным образом, в области диафизов и метафизов длинных трубчатых костей, плюсневых и пястных костей, средних фаланг.

На ранних стадиях гипертрофической легочной остеоартропатии периостальные наслоения имеют гладкую или немного шероховатую поверхность, однако быстро оссифицируются, практически сливаясь с концевыми отделами кости в единую массу.

Одновременно с периостозом развиваются явления синовита со скоплением небольшого количества прозрачного экссудата.

Симптомы гипертрофической легочной остеоартропатии

Патологические изменения, а, следовательно, и клинические проявления гипертрофической легочной остеоартропатии, сопровождающей течение хронических воспалительных заболеваний, развиваются исподволь, в течение многих месяцев. При онкологических процессах, напротив, симптоматика прогрессирует стремительно, опережая развитие опухоли.

Для гипертрофической легочной остеоартропатии характерна булавовидная деформация пальцев рук («пальцы Гиппократа», пальцы в форме «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол»). Возможны болевые ощущения в ногтевых фалангах и костях кистей рук. Дефигурация пальцев практически во всех случаях сочетается с поражением костей.

Клиническими проявлениями периостального процесса служат оссалгии и усиление болезненности костей при пальпации. Развивающийся при болезни Мари-Бамбергера суставной синдром напоминает таковой при ревматоидном артрите. Артропатия обычно захватывает межфаланговые, лучезапястные, локтевые, коленные, голеностопные суставы.

Изменения суставов (припухлость, боль, локальная гипертермия, скованность и ограничение движения) носят симметричный характер.

Внесуставные проявления гипертрофической легочной остеоартропатии могут включать различные вегетативные нарушения: бледность кожных покровов, ощущения «приливов» жара, гипергидроз ладоней и стоп. У мужчин имеется склонность к развитию гинекомастии.

Основными критериями диагностики болезни Мари-Бамбергера служат клинико-рентгенологические данные. Отличительными клиническими признаками гипертрофической легочной остеоартропатии являются утолщение концевых фаланг пальцев рук, полиартрит крупных суставов и периостит трубчатых костей. Пациенты с данными симптомами в большинстве случаев первоначально обращаются к терапевту или ревматологу.

Рентгенологическое исследование трубчатых костей обнаруживает явления остеопороза и периостальную ре­акцию; при сцинтиграфии в этих областях определяется патологическое накопление изотопа.

Рентгенография пальцев кисти выявляет гипертрофию дистальных отделов фаланг, редко – их остеолиз. С помощью УЗИ в ряде случаев удается выявить небольшое скопление выпота в полости суставов.

Исследование синовиальной жидкости, полученной в процессе проведения диагностической пункции суставов, выявляет невоспалительный характер выпота.

При получении данных, указывающих на наличие гипертрофической легочной остеоартропатии, диагностический поиск должен быть ориентирован на выявление латентно протекающего онкологического процесса.

С этой целью, прежде всего, проводится рентгенография грудной клетки, КТ органов грудной полости, УЗИ плевральной полости и УЗИ средостения, а также при наличии оснований – бронхоскопия, торакоскопия или медиастиноскопия.

В рамках дифференциальной диагностики следует исключить другие заболевания, протекающие с явлениями периостита: псориатический артрит, болезнь Рейтера, васкулит, почечную остеодистрофию и др.

Тактика ведения пациентов с гипертрофической легочной остеоартропатией складывается из проведения симптоматической терапии и лечения основного заболевания. В зависимости от конкретной клинической ситуации в судьбе таких пациентов участвуют онкологи, торакальные хирурги, пульмонологи, гастроэнтерологи, кардиохирурги, эндокринологи и др.

Суставной синдром в большинстве случаев хорошо поддается терапии нестероидными противовоспалительными препаратами, анальгетиками.

Обратное развитие артропатии и периостоза отмечается после радикального хирургического удаления опухоли средостения, легких, плевры либо стихания хронического воспалительного процесса. В случае распространенного метастатического процесса лечение может быть только паллиативным.

Гипертрофическая легочная остеоартропатия является вторичным синдромом, поэтому не имеет самостоятельного прогностического значения. Течение и исход паранеопластического синдрома тесно связаны с основным заболеванием.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/HPOA

Медицинская энциклопедия – значение слова Бамбергера — Мари Периостоз

IБа́мбергера — Мари́ периосто́з (Е. Bamberger, австрийский патолог и терапевт, 1858—1921; P. Marie, франц. невролог, 1853—1940; греч.

peri вокруг, около + osteon кость + -ōsis; синоним: генерализованный оссифицирующий гиперостоз, генерализованный остеофитоз, пахипериостит, генерализованный гиперпластический периостит, системный оссифицирующий периостоз)избыточное образование костной ткани преимущественно в области диафизов и метафизов трубчатых костей.

Чаще наблюдается на нижних конечностях, но в тяжелых случаях поражаются и верхние. Поражение является вторичным, представляет собой реакцию костной системы на хроническую гипоксию и нарушение кислотно-щелочного равновесия крови.

Возникает при хронических воспалительных и опухолевых заболеваниях легких и плевры, почек, кишечника, при врожденных пороках сердца; реже встречается при эхинококкозе, лимфогранулематозе, циррозе печени. Иногда связь Б. — М. п. с каким-либо заболеванием выявить не удается. Нередко Б. — М. п.

сочетается с характерным изменением внешнего вида больного: утолщается кожа на лбу с образованием складок, увеличивается нос, пальцы приобретают форму барабанных палочек. Рентгенологически Б. — М. п. проявляется утолщением диафизов симметричных костей за счет периостальных наслоений, которые выглядят ровными, гладкими, менее плотными, чем кортикальный слой диафизов (рис.).

В дальнейшем периостальные наслоения могут приобретать плотность кортикального слоя и сливаться с ним. Типичны симметричность поражения и перестройка кортикального слоя в виде его про дельной исчерченности. В результате успешного лечения основного заболевания может наблюдаться обратное развитие процесса вплоть до полного исчезновения признаков периостоза.

Рентгенограмма стопы больного периостозом Бамбергера — Мари: стрелками указаны периостальные наслоения костей.IIБа́мбергера — Мари́ периосто́з (E. Bamberger, 1858—1921, австрийский патолог и терапевт; P. Marie, 1853—1940, франц. невролог; син.: гиперостоз генерализованный оссифицирующий, остеофитоз генерализованный, пахипериостит, периостит генерализованный гиперпластический, периостоз системный оссифицирующий)

системное поражение трубчатых костей, характеризующееся периостальными наслоениями вокруг их диафизов и метафизов; может развиваться при хронических болезнях (чаще легких или сердца), вызывающих гипоксию.

Смотреть значение Бамбергера — Мари Периостоз в других словарях

Мари — нескл. 1. собир. Финская народность, живущая в йской АССР (прежнее название – черемисы). 2. м. и ж. То же, что мариец и марийка.
Толковый словарь Ушакова

Арто Антонен, Наст. Имя Антуан Мари Жозеф — (1896-1948 ) – актер, режиссер, художник, поэт, философ-сюрреалист, теоретик театра. Оказал огромное влияние на французскую «новую левую» философию – особенно на Ж.Делеза………
Политический словарь

Вальрас Леон Мари Эспри — (1834 – 1910) – швейцарский экономист и социолог, автор социологической «теории равновесия».
Политический словарь

Галуа Пьер-мари — (р.1911) – современный французский геополитик, генерал. Автор многих статей и книг, в частности, «Геополитика: дороги могущества».
Политический словарь

Ле Пен Жан Мари — (р.1928) – современный французский политик-популист националистического толка, глава партии «Национальный Фронт».
Политический словарь

Местр Жозеф Мари Де — (1753–1821) – граф, французский публицист, политический деятель и религиозный философ. Один из вдохновителей и идеологов европейского католико-монархического движения……..
Политический словарь

Мари — неизм.; мн. (ед. ма́ри, неизм. м. и ж.). = Мари́йцы. ◁ Марийский (см.).

Толковый словарь Кузнецова

Мари… — , МАРИ́НО… [от лат. mare – море, marinus – морской] Первая часть сложных слов. Обозначает отнесённость к морю. Маринопалинолог, маринопалинологический.
Толковый словарь Кузнецова

Вальрас (walras) Леон Мари Эспри (1834-1910) — швейцарский экономист, основатель математической школы. Основные теоретические достижения Вальраса представлены в его книге « Элементы чистой политической……..

Экономический словарь

Жамс (james) Эмиль Пьер Мари (1899-1987) — французский экономист, один из идеологов кейнсианства, которое во Франции в 50-е гг. XX в. оформилось в реалистическое направление, или дирижизм. Жамс выступал……..

Экономический словарь

Амиотрофия Шарко-мари — см. Амиотрофия наследственная невральная.
Большой медицинский словарь

Атаксия Мари — см. Пьера Мари наследственная мозжечковая атаксия.
Большой медицинский словарь

Бамбергера Симптом — (Н. Bamberger, 1822-1888, австрийский патолог и терапевт) 1) пульсация яремной вены при недостаточности трехстворчатого клапана сердца с перерастяжением правого предсердия, обусловленная……..
Большой медицинский словарь

Бамбергера-герме Признак — (Н. Bamberger, 1822-1888, австрийский патолог и терапевт; Germe) притупление перкуторного звука на уровне II-V грудных позвонков у левого края позвоночника; симптом экссудативного перикардита.
Большой медицинский словарь

Бамбергера-мари Периостоз — (Е. Bamberger, 1858-1921, австрийский патолог и терапевт; P. Marie, 1853-1940, франц. невролог; син.: гиперостоз генерализованный оссифицирующий, остеофитоз генерализованный, пахипериостит,……..
Большой медицинский словарь

Бехтерева-мари-фуа Рефлекс — (В. М. Бехтерев, 1857-1927, сов. психоневролог и физиолог; Р. Marie, 1853-1940, франц. невропатолог; Ch. Foix, 1882-1927, франц. невропатолог; син. Мари-Фуа рефлекс) патологический защитный рефлекс:……..
Большой медицинский словарь

Бехтерева-штрюмпелля-мари Болезнь — (В. М. Бехтерев, 1857-1927, сов. психоневролог и физиолог; A. Strumpell, 1853-1925, нем. терапевт; P. Marie, 1853-1940, франц. невропатолог) см. Бехтерева болезнь.
Большой медицинский словарь

Бриссо-мари Синдром — (Е. Brissaud, 1852-1909, франц. врач; P. Marie, 1853-1940, франц. невропатолог) одностороннее спазматическое сокращение мышц языка и губ со смещением нижней челюсти в ту же сторону, наблюдаемое……..
Большой медицинский словарь

Мари Болезнь — (P. Marie, 1853-1940, франц. невропатолог) см. Мари-Бамбергера синдром.
Большой медицинский словарь

Мари Наследственная Мозжечковая Атаксия — (P. Marie) см. Пьера .
Большой медицинский словарь

Мари Симптом — (P. Marie) 1) редкое мигание, наблюдаемое на ранних стадиях развития паркинсонизма; 2) – см. Планотопокинезия.
Большой медицинский словарь

Мари Синдром — (P. Marie) см. Акромегалия.
Большой медицинский словарь

Мари-бамбергера Синдром — (P. Marie, 1853-1940, франц. невропатолог; Е. Bamberger, 1858-1921, австрийский врач; син.: Мари болезнь, остеодистрофия легочная, остеопатия гипертрофическая легочная) сочетание склероза……..
Большой медицинский словарь

Мари-бовери Болезнь — (P. Marie, 1853-1940, франц. невропатолог; P. Boveri, 1879-1932, итал. врач) форма гипертрофического неврита Дежерина-Сотта, характеризующаяся наличием экзофтальма, интенционного дрожания……..
Большой медицинский словарь

Мари-гийена Симптом — (P. Marie, 1853-1940, франц. невропатолог; G. Guillain, 1876-1961, франц. невропатолог) положение пальцев кисти, при котором первый и второй полусогнуты, а остальные согнуты; развивается……..
Большой медицинский словарь

Мари-лери Синдром — (Р. Marie, 1853-1940, франц. невропатолог; A. Leri, 1875-1930, франц. невропатолог) см. Акромегалия.
Большой медицинский словарь

Мари-фуа Рефлекс — (P. Marie, 1853-1940, франц. невропатолог; Ch. Foix, 1882-1927, франц. невропатолог) см. Бехтерева-Мари-Фуа рефлекс.
Большой медицинский словарь

Мари-фуа-алажуанина Болезнь — (P. Marie, 1853-1940, франц. невропатолог; Ch. Foix, 1882-1927, франц. невропатолог; Th. A. J. Alajouanine, род. в 1890 г., франц. невропатолог; син. атрофия мозжечка поздняя) болезнь ц. н. с., характеризующаяся……..
Большой медицинский словарь

Парро-мари Болезнь — (J. М. J. Parrot, 1829-1883, франц. врач; Р. Marie, 1853-1940, франц. невропатолог) см. Хондродистрофия.
Большой медицинский словарь

Периостоз — (periostosis; периост + -оз) невоспалительное изменение надкостницы в виде наслоения остеоидной ткани на корковое вещество диафизов трубчатых костей, подвергающейся обызвествлению;……..
Большой медицинский словарь

Источник: http://slovariki.org/medicinskaa-enciklopedia/3015

Гипертрофическая легочная остеоартропатия (болезнь Мари – Бамбергера)

Гипертрофическая легочная остеоартропатия (болезнь Мари – Бамбергера) – поражение опорнодвигательного аппарата, проявляющееся дефигурацией пальцев в виде барабанных палочек, гипертрофическими перностятзмп преимущественно длинных трубчатых костей, артралгиями или артритами с выпотом в полость суставов.

Что провоцирует Гипертрофическая легочная остеоартропатия (болезнь Мари – Бамбергера):

Симптоматика этого процесса считается одним из важнейших признаков бронхогенного рака легких, особенно периферической формы. Иногда гипертрофическая остеоартропатия появляется за много месяцев до развития клиникорентгенологических симптомов онкологического заболевания. Ее частота при бронхогенном раке легких, по данным С. А.

Рейнберга, составляет 7,3 %. Отмечено также, что 90 % всех гипертрофических остеоартропатий обусловлено бронхогенным раком.

Из других возможных причинных факторов развития гипертрофической легочной остеоартропатий следует указать на лимфогранулематоз или метастазы саркомы в средостение, опухоли плевры, желудочнокишечного тракта, хронические воспалительные процессы в легких, врожденные «синие» пороки сердца, инфекционный эндокардит, цирроз печени, язвенный колит и др. Развитие специфических изменений пальцев и гиперпластического процесса надкостницы, повидимому, обусловлено токсическим влиянием гипотетического гуморального опухолевого фактора, нарушениями вегетативной нервной системы.

Патологоанатомической основой образования «барабанных» пальцев являются отек мягких тканей, сужение кровеносных сосудов, пролиферация фибробластов и разрастание коллагена. Костная структура ногтевых фаланг изменяется лишь в крайне тяжелых случаях, когда они истончаются и даже полностью рассасываются.

Надкостница поражается преимущественно в концевых отделах длинных трубчатых костей, а также пястных, плюсневых костей, основных и средних фаланг. Периостальные наслоения окружают кость со всех сторон, имеют гладкую или слегка шероховатую поверхность.

Они довольно быстро оссифицируются, при этом на рентгенограммах хорошо видна узенькая плотная полоска, отделенная от компактного коркового вещества диафиза светлым промежутком. При длительном течении процесса периостальные наслоения сливаются с диафизом кости в единую костную массу.

Гистологически в периостальных наслоениях на ранних стадиях процесса усилена сосудистая сеть, имеются отек и лимфоидная инфильтрация.

Синовиальная оболочка вблизи от пораженных костей отечна, инфильтрирована небольшим числом лимфоцитов, сосуды ее переполнены кровью, а просвет иногда облитерирован; имеется нерезко выраженная пролиферация покровных клеток синовиальной оболочки. В полости сустава может накапливаться прозрачная желтоватого цвета жидкость.

Симптомы Гипертрофической легочной остеоартропатии (болезни Мари – Бамбергера):

Патологические изменения, характерные для гипертрофической остеоартропатии, при хронических гнойных заболеваниях легких развиваются незаметно, в течение многих месяцев и лет; напротив, при онкологических заболеваниях прогрессируют быстро с преобладанием суставного синдрома.

Изменение дистальных фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек и формы ногтей по типу часовых стекол практически всегда сочетается с поражением костей. Болезненность измененных пальцев при пальпации не определяется, за исключением тех редких случаев, когда деформации возникают крайне быстро.

Периостальный процесс, как правило, клинически бессимптомный, хотя может проявляться оссалгией и болезненностью костей при пальпации.

Поражение суставов развивается постепенно. Чаще вовлекаются в процесс коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы. Возникают боль, припухлость суставов, обычно симметричная, как симметричны и костные изменения.

Пораженные суставы могут быть теплыми на ощупь, болезненными при пальпации, движения в них ограничены.

У некоторых больных с длительным процессом, затрагивающим фаланги, изменения могут возникнуть и в межфаланговых суставах, что наряду с возможной утренней скованностью, длящейся иногда в течение часа и более, делает процесс очень похожим на РА.

Из общих симптомов следует отметить выраженную потливость кистей и стоп, бледность, приливы, тенденцию к развитию гинекомастии. Увеличение СОЭ обнаруживается, как правило, у больных бронхогенным раком легкого. Какихлибо специфических лабораторных тестов заболевания нет.

Синовиальная жидкость при гипертрофической легочной остеоартропатии обычно прозрачная, нормальной вязкости, содержит не более 1000 клеток в 1 мл, среди которых преобладают мононуклеары. Ревматоидный фактор ни в ней, ни в сыворотке крови не определяется.

Диагностика Гипертрофической легочной остеоартропатии (болезни Мари – Бамбергера):

Диагноз ставят на основании характерной клинико-рентгенологической картины. Во всех случаях гипертрофической легочной остеоартропатии, особенно у пожилых людей, необходимо исключить злокачественные новообразования и прежде всего органов грудной клетки.

При отрицательных клиникорентгенологических результатах целесообразно повторять исследования по выявлению основного заболевания в возможно более короткие сроки. Необходимо иметь в виду возможность врожденной природы «барабанных пальцев». В таких случаях дефигурация концевых фаланг выявляется с раннего детства, не сопровождаясь болезненностью.

Нужно также исключить идиопатическую гипертрофическую остеоартропатию, известную под названием пахидермопериостаза. Это семейное заболевание развивается постепенно, обычно у людей молодого и зрелого возраста, чаще у мужчин, и проявляется не только изменением костного скелета, но и уплотнением и утолщением кожи лица, ранним появлением глубоких морщин, особенно на лбу и щеках.

Иногда лицо напоминает лицо больного проказой.

R связи с одновременным увеличением кистей и стоп иногда ставят ошибочный диагноз акромегалии.

«Барабанные палочки» могут образовываться как симптом акропатии у больных с нарушением функции щитовидной железы, акромемегалией, не сочетаясь в таких случаях с поражением костей (периоститами).

Однако периоститы могут встречаться при многих заболеваниях, например, при псориатическом артрите, болезни Рейтера, васкулите, почечной остеодистрофии и других, что необходимо учитывать при распознавании природы процесса.

Лечение Гипертрофической легочной остеоартропатии (болезни Мари – Бамбергера):

Суставные процессы хорошо поддаются лечению ацетилсалициловой кислотой, индометацином и другими негормональными препаратами.

Исключительно быстрое (в течение ближайших суток) обратное развитие процесса, а также рассасывание иногда массивных периостальных наслоений в течение нескольких месяцев описано при хирургическом удалении опухоли легких или успешном радикальном лечении хронического воспалительного очага в них. Изолированный синдром «барабанных палочек» обычно не требует терапии.

Источник: http://fzoz.ru/bolezni/gipertroficheskaya-legochnaya-osteoartropatiya-bolezn-mari-bambergera