Гигантизм

Гигантизм

Гигантизм – патологическая высокорослость, обусловленная чрезмерной выработкой гормона роста (соматотропного гормона) передней долей гипофиза и проявляющаяся уже в детском возрасте.

Наблюдается увеличение роста свыше 2 м, непропорциональность телосложения с преимущественным удлинением конечностей, при этом голова кажется очень маленькой. У больных наблюдается расстройство физического и психического состояния, половой функции. При гигантизме трудоспособность ограничена, высок риск бесплодия.

Основным диагностическим критерием гигантизма, помимо яркой клинической картины, является выявление повышения СТГ в крови.

Гигантизм (или макросомия) развивается у детей с незавершенными процессами окостенения скелета, чаще встречается у подростков мужского пола, определяется уже в возрасте 9-13 лет и прогрессирует на протяжении всего периода физиологического роста.

При гигантизме скорость роста ребенка и его показатели намного превышают анатомо-физиологическую норму и к концу пубертатного периода достигают более 1,9 м у женщин и 2 м у мужчин при сохранении относительно пропорционального телосложения.

Частота встречаемости гигантизма составляет от 1 до 3 случаев на 1000 населения.

Родители пациентов, страдающих данной патологией, обычно нормального роста. Гигантизм следует дифференцировать с наследственной высокорослостью.

Классификация гигантизма

Современная эндокринология выделяет следующие варианты развития гигантизма:

• Акромегалический – гигантизм с признаками акромегалии;
• спланхномегалия или гигантизм внутренних органов – сопровождается увеличением размеров и массы внутренних органов;
• евнухоидный – гигантизм у пациентов с гипогонадизмом (гипофункцией или полным прекращением функций половых желез), проявляется непропорционально удлиненными конечностями, открытыми зонами роста в суставах, отсутствием вторичных половых признаков;
• истинный – характеризуется пропорциональным увеличением размеров тела и отсутствием отклонений со стороны физиологических и психических функций;
• парциальный или частичный – гигантизм с увеличением отдельных частей тела;
• половинный – гигантизм, сопровождающийся увеличением одной половины туловища;
• церебральный – гигантизм, вызванный органическим поражением головного мозга и сопровождающийся нарушением интеллекта.

Гигантизм и акромегалия являются двумя возрастными вариациями одних и тех же патологических процессов: гиперплазии и гиперфункции клеток гипофиза, продуцирующего соматотропный гормон (гормон роста).

Повышенная секреция гормона роста может наблюдаться при поражениях гипофиза в результате опухолей железы (аденомы гипофиза), интоксикации, нейроинфекций (энцефалита, менингита, менингоэнцефалита), черепно-мозговых травм.

Нередко причиной гигантизма служит понижение чувствительности эпифизарных хрящей, обеспечивающих рост костей в длину, к воздействию половых гормонов. В результате этого кости долго сохраняют способность увеличения в длину, даже в постпубертатном периоде. Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста костей и завершения окостенения скелета приводит к акромегалии.

Симптомы гигантизма

Скачок увеличения длины тела при гигантизме происходит в 10-15 лет. Пациенты отличаются высоким ростом и темпами его увеличения, жалуются на быструю утомляемость и слабость, головокружения, головные боли, ухудшение зрения, боли в суставах и костях. Снижение памяти и работоспособности ведет к ухудшению успеваемости в школе.

Гигантизм характеризуется гормональными нарушениями, расстройством психической и половой функции (инфантилизм). У женщин при гигантизме развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции, бесплодие, у мужчин – гипогонадизм. Другими гормональными проявлениями гигантизма служат несахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, сахарный диабет.

Отмечается сначала увеличение мышечной силы, а затем мышечная слабость и астения.

При гигантизме возможно развитие артериальной гипертензии, миокардиодистрофии, сердечной недостаточности, эмфиземы легких, дистрофических изменений печени, бесплодия, сахарного диабета, нарушений функции щитовидной железы.

Диагностика гигантизма

Диагноз гигантизма устанавливается на основании внешнего осмотра пациента, результатов лабораторных, рентгенологических, неврологических и офтальмологических исследований. При гигантизме лабораторно определяется высокое содержание СТГ в крови.

Для выявления опухолей гипофиза проводится рентгенография черепа, КТ и МРТ головного мозга. При наличии аденомы гипофиза определяется увеличенное турецкое седло (ложе гипофиза).

Рентгенограммы кистей рук показывают несоответствие между костным и паспортным возрастом.

При офтальмологическом обследовании пациентов с гигантизмом выявляется ограничение зрительных полей, застойные явления в глазном дне.

Лечение гигантизма

Принципы лечения гигантизма аналогичны лечению акромегалии.

Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме применяются аналоги соматостатина, для более быстрого закрытия зон роста костей – половые гормоны.

Этиологическое лечение гигантизма при аденомах гипофиза предусматривает применение лучевой терапии или их оперативное удаление в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.

При евнухоидном типе гигантизма лечение направлено на устранение полового инфантилизма, ускорение окостенения скелета и прекращение его дальнейшего роста.

Лечение частичного гигантизма включает ортопедическую коррекцию при помощи пластических операций.

Применяемое эндокринологами комбинированное лечение гигантизма сочетает гормональную и лучевую терапию и позволяет добиться положительных результатов у значительного числа пациентов.

При адекватной терапии гигантизма прогноз для жизни относительно благоприятный. Однако, многие пациенты не доживают до старости и погибают от осложнений заболевания. Большинство пациентов, страдающих гигантизмом, бесплодны, их трудоспособность резко снижена.

Обеспокоенность родителей должно вызывать резкое, значительное увеличение роста ребенка в период полового созревания по сравнению с его сверстниками. Своевременное медицинское вмешательство позволит предотвратить осложнения.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/gigantizm

Гигантизм

Термином «гигантизм» называют состояние, возникающее вследствие повышенной выработки в организме гормона роста — соматотропина, характеризующееся чрезмерным ростом человека (обычно выше 2 метров). При этом заболевании туловище, конечности и голова увеличиваются практически пропорционально; имеются также нарушения функций репродуктивных органов и центральной нервной системы.

Гигантизм – болезнь, которая развивается у детей и подростков, когда зоны роста на костях, чувствительные к гормону роста, еще открыты. Если же по какой-то причине чрезмерная выработка соматотропина произошла уже после окончания роста человека, то расти начинают только отдельные участки его костей. Такое состояние называется акромегалией.

Гигантизм имеет разные причины, при этом симптомы заболевания довольно однообразны. Лечение гигантизма может быть и консервативным, и оперативным.

Виды заболевания

Гигантизм и гипофизарный гигантизм – синонимы. Заболевание развивается вследствие повышенной выработки соматотропина в гипофизе – одном из главных эндокринных органов, расположенном в полости черепа и связанном с головным мозгом.

По виду нарушений, к которым приводит гиперсекреция соматотропина, выделяют такие виды гигантизма:

1. Истинный: все размеры тела увеличиваются пропорционально; нарушения функций нервной системы и внутренних органов нет.
2. Акромегалический гигантизм: растут туловище, лицо и конечности, при этом некоторые участки костей (обычно это надбровные дуги, лобные бугры, кисти и стопы) увеличиваются в размерах больше других.
3. Евнухоидный гигантизм развивается в случае нарушений синтеза половых гормонов, которое проявляется у людей снижением или прекращением нормальной работы половых органов. Если на этом фоне еще и повышается выработка соматотропина, то у человека:

• исчезают вторичные половые признаки (нет специфичного для какого-то пола расширения и сужения костей, оволосения, отложения жира, тембра голоса);
• зоны роста в суставах остаются открытыми;
• конечности непропорционально удлиняются.

1. Церебральный гигантизм проявляется не только высоким ростом, но и нарушением интеллекта. Развивается заболевание вследствие поражения головного мозга, которое затрагивает и структуры гипофиза.
2. Парциальный гигантизм: увеличиваются только отдельные части тела.
3. Спланхномегалия – в размерах увеличиваются внутренние органы.
4. Половинный гигантизм: в размерах увеличивается только одна половина туловища.

Какой разовьется гигантизм у человека, зависит не столько от причины заболевания, сколько от индивидуальных особенностей рецепторов к соматотропному гормону.

Почему развивается заболевание

Можно перечислить следующие причины гигантизма:

1. Воспалительный процесс в гипофизе, вызванный вирусами (чаще всего вирусом гриппа), бактериями или грибами, что явилось осложнением менингита или менингоэнцефалита.
2. Отравления токсичными для гипофиза веществами.
3. Опухоли гипофиза.
4. Черепно-мозговые травмы.
5. Снижение (чаще всего вследствие генетических причин) чувствительности рецепторов, расположенных в эпифизах длинных трубчатых костей, к половым гормонам. В результате по окончании периода полового созревания человека, зоны роста костей не закрываются, а продолжают воспринимать соматотропин и расти.

Как проявляется заболевание

Такую болезнь, как гигантизм, трудно не заметить, ведь при ней сильно изменяется внешний вид человека. Обычно сильное увеличение роста происходит в возрасте 8–15 лет, когда могут также понемногу изменяться и очертания лица или наблюдаться более быстрый рост стоп и кистей. Также гигантизм у детей имеет и другие симптомы:

• ухудшение зрения;
• головокружение, так как болезнь вызывает приблизительно одинаковый рост всех внутренних органов, кроме сердца, которое не успевает обеспечивать нормальное кровоснабжение непропорционально большого тела;
• быстрая утомляемость;
• ухудшение памяти;
• головные боли;
• боли в быстрорастущих конечностях и суставах между ними;
• сначала сила в мышцах увеличивается, потом, при прогрессирующем росте костей, снижается.

Симптомы гигантизма акромегалического вида: к вышеназванным признакам присоединяется более быстрый рост отдельных частей тела:

• утолщаются грудина и кости таза;
• кисти и стопы становятся больше;
• увеличиваются надбровные дуги и нижняя челюсть;
• появляются большие щели между зубами;
• увеличиваются язык, уши, нос и губы;
• голос становится низким.

Если помимо скачка роста гигантизм сопровождается нарушением функций других эндокринных органов, болезнь гигантизм будет иметь также следующие симптомы:

• сильная жажда и увеличенный объем мочеиспусканий – вследствие сахарного или несахарного диабета (гигантизм может сопровождаться каждым из этих заболеваний);
• набор веса при сниженном аппетите, отеки, брадикардия – если при гигантизме разовьется снижение функции щитовидной железы;
• снижение веса, тахикардия, повышенный аппетит – если гигантизм сопровождается гиперфункцией щитовидной железы;
• гигантизм может сопровождаться полным отсутствием или внезапным ранним прекращением менструаций;
• у мужчин гигантизм часто связан со снижением половых функций, при этом размеры наружных или внутренних половых органов могут быть как увеличены, так и уменьшены;
• гигантизм – одна из причин бесплодия как женского, так и мужского.

Диагностика патологии

Диагноз «гигантизм» устанавливается на основании характерного внешнего вида человека.

Для установления причины болезни проводятся такие исследования:

• рентгенографию черепа, по которой может быть выявлено увеличение ширины турецкого седла – углубления в черепе, в котором находится гипофиз;
• рентгенографию кистей рук: наблюдается несоответствие между возрастом костей и действительным возрастом человека;
• МРТ головного мозга: точно видно, что происходит с гипофизом;
• осмотр глазного дна.

Терапия заболевания

Лечение гигантизма зависит от его вида, причин, сопутствующего нарушения функций внутренних органов. Гигантизм может быть лечен консервативно, оперативно и с помощью лучевой терапии.

Медикаментозное лечение

Данное заболевание требует назначения:

1. препаратов аналогов гормона роста;
2. половые гормоны по разработанным схемам;
3. если гигантизм был лечен оперативным способом, после этого назначаются препараты агонисты дофамина;
4. назначаются медикаменты, направленные на устранение тех состояний, с которыми гигантизм оказался связан: сахарного и несахарного диабета, гипогонадизма, нарушений работы щитовидной железы.

Лучевая терапия

Хорошо зарекомендовало себя лечение такого заболевания, как гигантизм, вызванного опухолями гипофиза, с помощью рентгеновского облучения. Может применяться также облучение гипофиза гамма-лучами.

Оперативное лечение

При гигантизме, вызванном опухолями гипофиза, проводится их хирургическое удаление. Также для коррекции внешних нарушений, связанных с повышенным уровнем в крови гормона роста, могут проводиться пластические операции.

Таким образом, гигантизм – это эндокринная патология, наблюдающаяся у детей, при которой отмечается избыточный рост человека, а также нарушения со стороны внутренних органов. Лечится заболевание консервативным или оперативным способом. Прогноз болезни относительно благоприятный.

Источник: https://endokrinka.ru/gipofiz-gipotalamus/gigantizm.html

Как выглядят признаки гигантизма у детей на фото?

Высокие темпы роста ребенка обычно вызывают меньше опасений, чем его замедление. Особенно если один или оба из родителей выше среднестатистических представителей своего пола.

Однако резкие скачки в увеличении размеров тела могут быть симптомами серьезных эндокринных нарушений. Гигантизм у детей дошкольного и младшего школьного возраста диагностируют довольно редко.

Манифест заболевания чаще всего приходится на препубертатный и пубертатный периоды.

Внешний вид детей с патологией

В самом начале болезни ребенок практически не отличается от сверстников. Внешность меняется по мере ее прогрессирования.

Характер изменений зависит от вида гигантизма:

• Истинный — все части тела растут пропорционально. Превышение возрастных норм наблюдается с самого рождения. Отклонений в психике и развитии внутренних органов нет. Лечение в этом случае не требуется.
• Парциальный (частичный) — отдельные части тела растут быстрее других. Чаще всего это зоны рук и ног.
• Половинный — одна половина тела становиться больше другой.
• Евнухоидный — характеризуется непропорциональным по отношению к туловищу удлинением рук и ног, полным или частичным отсутствием у подростка вторичных половых признаков.

При значительном увеличении размеров отдельных внутренних органов говорят о спланхномегалии. При этом может наблюдаться выпячивание поврежденного органа.

В качестве отдельного заболевания выделяют акромегалию, внешними симптомами которой помимо гигантизма являются диспропорции между мягкими тканями и костным скелетом: черты лица становятся чрезмерно крупными, утолщаются стопы и пальцы, появляется кифозное искривление позвоночника. Акромегалия редко диагностируется у детей, поскольку развивается после остановки роста.

При врожденном гигантизме или макродактилии, вызванном генетическими отклонениями, с заболевания видны уже при рождении или в первые месяцы жизни. Симптомы поражения в этом случае несут в основном кисти и стопы младенца, приобретающие уродливые очертания.

Основные симптомы

Гигантизм начинает проявляться в период полового созревания с 9-10 до 14-15 лет. В отдельных случаях первые симптомы могут появляться уже в возрасте 5-6 лет. У мальчиков заболевание встречается чаще, чем у девочек.

Гигантизм чаще встречается у мальчиков

Кроме усиленного роста родителей должно насторожить если дети жалуются на головные боли и головокружения, суставные и костные боли. Отмечается слабость и быстрая утомляемость, нарушение зрительных функций.

У подростка снижается память, ухудшается способность адекватно реагировать на школьную нагрузку.

К физическим показателям могут присоединится психические отклонения и угнетение половых функций: аменорея у девушек, гипогонадизм у юношей.

При несвоевременном выявлении гигантизма и отсутствии лечения начинают проявляться другие гормональные нарушения — диабет, увеличение или снижение функций щитовидной железы.

Страдают внутренние органы — сердце, легкие, печень, которые не успевают реагировать на бурный рост организма. В связи с низкой чувствительностью к половым гормонам не завершается процесс окостенения.

Больной продолжает расти и после полового созревания. Очень высокие шансы приобрести бесплодие.

Причины отклонения

Макросомия или гигантизм возникают при избыточном выделении гипофизом гормона соматотропина (СТГ). Такая ситуация может возникнуть в случаях:

1. Увеличения клеток гипофиза.
2. Усиления выработки СТГ после черепно-мозговой травмы, интоксикации головного мозга, перенесенных менингите или энцефалите, аденомы гипофиза.
3. Генетических отклонений — синдромы Сотаса, Марфана, Пайла и другие врожденные нарушения строения клеток.

Диагностика и лечение

Подтвердить подозрения в гигантизме можно сдав анализ крови и пройдя обследование у офтальмолога. Лабораторные исследования при данной патологии выявят повышенное содержание соматотропного гормона. На гигантизм также укажут застойные явления в глазном дне и ограничения бокового зрения. МРТ, компьютерная томография и рентген черепа помогут выявить или исключить опухоли гипофиза.

Для диагностики заболевания можно сделать анализ крови

Лечение гигантизма проводится в зависимости от причин его вызвавших. Гормональные нарушения устраняются лекарственными препаратами блокирующими действие соматотропного гормона и усиливающими воздействие на кости половых гормон. В результате происходит замедление патологического роста, завершение окостенения скелета, восстановление развития вторичных половых признаков организма.

Если причиной макросомии стала аденома гипофиза, то врачи принимают решение о проведении лучевой химиотерапии, либо оперативном вмешательстве по удалению опухоли.

Устранение внешних проявлений частичного или половинного гигантизма происходит путем хирургических вмешательств.

Своевременное выявление гигантизма у подростка и комплексный подход к его лечению у ребенка является залогом благоприятного исхода развития заболевания. Любые сомнения в излишнем росте ребенка, сопровождающиеся тревожными симптомами ухудшения общего состояния, это повод для безотлагательного обращения к специалистам.

Источник: https://endokrinka.com/hormones/gigantizm-u-detej

Гигантизм у детей: симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Развитие гигантизма связано с усиленной выработкой соматотропного гормона и  незавершённым окостенением детского скелета.

Эндокринологи выделяют следующие причины развития патологии у ребёнка:

• гиперплазия клеток гипофиза, увеличение самих клеток приводит к нарушению их функции – они начинают производить гораздо больше гормонов;
• гиперфункция правой доли гипофиза, данная аномалия может произойти из-за черепно-мозговых травм, инфекционирования менингитом или энцифалитом, интоксикации мозга, развития аденомы гипофизной железы;
• низкая чувствительность эпифазарных хрящей к половым гормонам, это приводит к продолжению роста всех костей даже в переходный и более зрелый возраст.

Симптомы

Гигантизм может развиваться  различных вариантах. В зависимости от типа заболевания будет меняться и клиническая картина.

• Парциальный (другое название – частичный) гигантизм – увеличение размеров одной или нескольких частей тела, что приводит к непропорциональности телосложения. Данный тип гигантизма может перейти в форму акромегалии, которая требует немедленного хирургического вмешательства;
• Спланхномегалия – чрезмерное увеличение и утяжеление внутренних органов. Это состояние можно определить по результатам УЗИ, в некоторых случаях происходит выпячивание увеличенного органа;
• Евнуховидный гигантизм проявляется длинными конечностями, отсутствием вторичных половых признаков и нарушением функциональности половых желез;
• Половинный гигантизм –  только одна половина тела начинает резко увеличиваться в размерах;
• Церебральный гигантизм – увеличение гипофиза, при котором происходит органическое поражение головного мозга с нарушением мыслительных процессов.

Существуют и общая симптоматика заболевания, которая чаще всего начинает проявляться в период полового созревания – 12-14 лет:

• динамичное увеличение роста,
• общая слабость и быстрая утомляемость,
• суставные боли,
• ухудшение зрения и головные боли,
• снижение памяти,
• слабость и низкий тонус мышечного корсета,
• астения.

Во время развития гигантизма происходят и гормональные изменения:

• раннее развитие аменореи у девушек,
• гипофункция половых клеток у мужчин,
• сахарный и несахарный диабет,
• гипер- и гипотериоз.

Диагностика гигантизма

Определить развитие гигантизма можно при визуальном осмотре ребёнка, а также по изучению его анамнеза (анализ динамики набора веса и длины).

Для постановки точного диагноза и выявления причин заболевания используют ряд диагностических исследований:

• анализ крови на уровень СТГ (соматотропного гормона),
• рентген черепной коробки,
• компьютерная и магнитная томография головного мозга проводятся с целью изучения размера гипофиза и наличию опухолей и аденом в железе,
• рентгенография кистей определяет костный возраст,
• офтальмолог во время обследования проверяет широту зрения и наличие застойных явлений в глазном дне.

Осложнения

Гигантизм, выявленный своевременно, не представляет особой опасности для детского организма. Однако при отсутствии адекватного лечения возможны серьёзные осложнения:

• мужское и женское бесплодие,
• развитие рака головного мозга,
• гормональные сбои, приводящие к диабету и другим заболеваниям эндокринной системы,
• нарушение функции почек, поджелудочной железы и других органов внутренней секреции,
• развитие сердечной и/или почечной недостаточности.

Немаловажным аспектом заболевания, характерного для подросткового периода, является осложнение общения и коммуникаций со сверстниками и другими людьми. Дети стесняются своего внешнего вида, становятся мишенью для насмешек. По этой причине маленький человек может замкнуться в себе, стать скрытным. Психологические проблемы также могут серьёзно осложнить дальнейшую жизнь школьника.

Лечение

Родители при активном увеличении ребёнка в размерах должны сообщить об этом педиатру. В любых вопросах, касающихся детского здоровья, гораздо безопаснее быть чрезмерно волнующимся, нежели списывать все изменения на физиологические процессы.

Если ваш сын или дочь жалуются на изменения в своём состоянии, то ни в коем случае не блокируйте симптоматику при помощи народной медицины. Её методы бессильны перед гигантизмом. Только своевременное диагностирование и лечение аномалии профессионалами может полностью избавить ребёнка от недуга.

Только лечение по назначению специалиста под регулярным присмотром доктора – основное правило для родителей маленького пациента.

В период полового созревания особенно остро воспринимаются любые отличия от сверстников. Будьте откровенны и искренни с ребёнком. Близкие дружеские отношения с родителями помогут вашему подростку пережить все моральные трудности, связанные со стеснением и насмешками со стороны одноклассников.

В тяжёлых случаях следует обратиться к психологу, который поможет восстановить детскую уверенность и настроит его на позитив.

 Что делает врач 

При определении гигантизма по внешнему виду врач всё же сделает ряд дополнительных исследований, которые позволят ему определить точный диагноз и выявит причины его развития.

При развитии гигантизма используют различные методы терапии.

• Введение препаратов, подавляющих развитие гормонов роста, назначение половых гормонов, которые ускоряют процесс закрытия зоны роста костей,
• Химиотерапия, облучение или операция показаны при опухолях и аденомах гипофиза,
• Ортопедическая коррекция и пластические операции позволяют исправить частичный и половинный гигантизм у ребёнка,
• Комбинированное лечение является наиболее эффективным, поскольку включает в себя различные виды терапии, что позволяет увеличивать эффективность устранения аномалии.

Профилактика

Не существует специальных профилактических мер по предупреждению детского гигантизма. Чаще всего он развивается из-за аутоиммунных отклонений. Родителям для поддержания иммунитета ребёнка следует соблюдать правила по укреплению и поддержанию детского здоровья.

В случае резкого скачка в росте и массе тела, проявлении других симптомов заболевания необходимо немедленно обратиться к педиатру и эндокринологу.

Пользователи пишут на эту тему:

• Оксана Зубенко 21 сентября, 6:53 Фетр  Вчера наконец-то забрала свою посылочку с фетром. Это был мой первый опыт заказа на алиэкспрессе, и не разочаровалась — посылка дошла за 2 недели, фетр такой, как и был в описании. Купила я его не мало))) Муж говорит, что я страдаю гигантизмом))) Я если покупаю что-нибудь, то много, а вдруг не хватит))) Собиралась я из фетра шить овощи, фрукты и прочие продукты для дочи. Кухня у нее есть, посуды докупим, а еды решила я сама нашить. Не знаю, что получится, до этого ни разу из фетра не шила. Может, … читать дальше

Показать всё

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании гигантизм у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как гигантизм у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга гигантизм у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить гигантизм у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания гигантизм у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание гигантизм у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Источник:

Проявление гипофизарного гигантизма

При заболевании у пациентов наблюдается непропорциональность развития частей тела, рост более двух метров, заметно удлиненные конечности и многие другие признаки. Касаемо головы, то она, на фоне всех остальных органов, визуально, кажется очень маленькой.

Классификация болезни

В эндокринологии выделяется определенное количество вариантов развития у детей такой болезни, как гипофизарный гигантизм.

• Гигантизм, имеющий признаки акромегалии, его по-другому называют акромегалическим гигантизмом. Он противоположность такой патологии, как гипофизный нанизм.
• При увеличении массы органов, расположенных внутри заболевшего ребенка – патология называется спланхномегалией или гигантизмом внутренних органов.
• Гигантизм с осложнениями в развитии половых органов (евнухоидная разновидность встречается у парней в младшем возрасте). Такой вид присущий и женщинам, у которых половые железы полностью прекращают свою активность. При этом у представителей обеих полов появляется удлинение конечностей.
• Разновидность гигантизма, которая называется истинной – может не представлять никакой серьезной опасности, так как отклонений со стороны психики и физиологии тела (в пропорциональности) практически нет, исключая размеры.
• Гигантизм парциального или частичного типа – это болезнь, когда происходит увеличение органов или частей тела по отдельности.
• Более опасным и коварным видом патологии является гигантизм половинного типа, при этом возникает увеличение одной части туловища, другая остается нормальной. Появляется дисбаланс и плохая координация движений.
• Гигантизм церебрального типа, в основном вызывается при поражениях мозга. В этом случае наблюдается нарушение интеллектуальной способности человека, а также некоторых психических показателей.

Есть определенное количество разных причин, которые влияют на развитие болезни, еще в утробе матери. Сюда относят и генетическую предрасположенность.

Причины заболевания

По этиологии, такое заболевание тесно связано с опухолями, соматотропиномами, которые развиваются из эозинофилов (появляется процесс образования соматотропных гормонов).

Соматотропиные образования, в большинстве ситуаций, относятся не к злокачественным, а скорее, к доброкачественным образованиям. Но, иногда случается переход от доброкачественного процесса, в злокачественный.

Общей причиной появления гигантизма и карликовости является патологические изменения в частях гипофиза и неправильная выработка гормонов.

Что касается локации гормонов во время болезни, то соматотропиномы скопляются в районе аденогипофиза. Они обнаруживаются и в других местах, включая желудочно-кишечный тракт, поджелудочную железу, парафарингеальную область, бронхи и синусы костей.

В факторы риска, когда такая болезнь, как гигантизм, может начать прогрессировать в развитии, включается воздействие эозинофильных клеток на гиперплазию. Такой процесс может начаться даже во время беременности, при малейшем изменении уровня гормонов.

Макроаденому рассматривают, как основную причину гигантизма, она развивается у 90% пациентов. Что касается микроаденомы аденогипофиза, то она развивается у 9%.

Самая редкая причина гигантизма – это синдром повышенной чувствительности ткани и ее рецепторов к влиянию гормонов роста.

При развитии гипофизарного гигантизма причины бывают разными, важно обратить внимание на соматические (гормональные) мутации в области соматотрофов. В этом случае происходит неопластическая реакция. Превышенный объем соматических гормонов приводит к увеличению не только органов и их тканей – появляется гипертрофирование почек или миокард, часто появляется эритропоэз и другие болезни.

Гигантизм и его патологические симптомы

Появление прогресса гигантизма определяется без особого труда. Основные его характеристики – это значительное увеличение размера туловища. Чаще изменяются руки или ноги.

У детей, страдающих болезнью гигантизм, проявляются следующие симптомы:

• когда патология только начинает развиваться (в детском возрасте), то у ребенка замечается раннее повышение силы в мышцах рук или ног, но, через некоторое время, она уменьшается;
• пациент, страдающий гигантизмом, быстро утомляется;
• боли в суставах рук и ног;
• возникновение внезапного головокружения (сердце не успевает снабжать кровью все внутренние органы и их ткани);
• уменьшается зрительная функция;
• снижается память;
• часто появляется боль в височной части головы.

Если болезнь имеет акромегалический характер, то симптомы имеют большую разнообразность. К перечисленным выше проявлениям болезни добавляются:

• появляются дуги над бровями, и увеличивается в размерах нижняя челюсть;
• появление заметных щелей между зубами (верхними или нижними);
• утолщение грудины и костей таза;
• понижение тональности голоса;
• рост кистей и стоп.

Если во время прогресса гигантизма развивается другая патология в эндокринной системе, то у пациентов возникает:

• понижение половых функций у представителей сильного пола;
• возникновение бесплодия, независимо от пола;
• появление тахикардии;
• появление жажды.
• прекращение менструального цикла или он не начинается вообще, появляется повышение выделения урины (у женщин).

Диагностика болезни

Чтоб установить диагноз «гигантизм», важно опираться на клинические проявления болезни. Таких пациентов нужно исследовать при помощи рентгена. Если развивается гигантизм у детей, то не рекомендуется спешить с облучением, важно исследовать все признаки болезни, а потом назначать лечение. Надо обязательно провести неврологические и офтальмологические диагностические действия.

Лабораторный тип диагностических действий несет не так много информации, при таких исследованиях происходит обнаружение только повышенного уровня соматотропина.

Если есть даже малейшие подозрения на гигантизм, то нужно проходить исследования, где используется компьютерная томография мозга, ее результаты можно просмотреть на фото.

Это объясняется тем, что частыми причинами рассматриваемой болезни является возникновение опухолевидного образования в области нижней части гипофиза.

Если у пациента растет аденома (доброкачественная опухоль) в гипофизе, то появляется увеличение размеров в участке черепа, который называется «турецким седлом». Опухоль, при изменении размеров, дает осложнения на зрение.

Когда скелет пациента полностью созрел, но соматотропин все же вырабатывается, то происходит формирование акромегалии. В этом случае требуется вмешательство специалистов.

Лечение гигантизма

В большинстве случаев, лечением гигантизма занимается эндокринолог, который может назначать дополнительные исследования и учитывать решения других специалистов.

Лечение гигантизма бывает:

• лекарственным;
• с использованием лучевой терапии (лучевым);
• хирургическим.

Особенность медикаментозного лечения в том, что оно основано на понижении выделения организмом соматотропных гормонов (за их выработку отвечает гипофиз). Сегодня существует много препаратов, используемых при гигантизме. Ниже рассмотрено два самых популярных:

• Парлодел – это лекарство способно симулировать работу специальных рецепторов, находящихся в мозге человека, стимулирующих вырабатывание биологически активных веществ, включая дофамин (это вещество вырабатывается в организме для подавления выработки гормонов, отвечающих за рост тканей).
• Октреотид (Соматостатин) – это препарат представляет собой вещество, аналогичное натуральному строению гормонов. При использовании этого лекарства, можно заметить улучшение эффекта остановки крови, при внутрижелудочном или внутрикишечном кровотечении. Они отвечают за угнетение роста больного. В основе заключается угнетение производства соматотропных гормонов.

Дозировку и прием должен назначать исключительно врач, зависимо от того, как выражены симптомы болезни, а также от того, какой уровень представляет соматотропин в крови.

В качестве лучевой терапии используется рентген. Он основан на принципе волн, они способны останавливать прогрессирование опухолей производство организмом гормонов роста.
Дозировкой занимается исключительно специалист, учитывая активность опухоли.

Хирургический метод лечения используют тогда, когда ни один из выше перечисленных способов не помогает.

Хирургический метод лечения на практике применяется, когда размер патологического образования превысит допустимые пределы. Рассматриваемый метод применяют при сдавливании тканей вокруг мозга (при повышении давления внутри черепа).

Если проявляются незначительные симптомы болезни, и причина развития гигантизма точно определена, то лечение часто остается благоприятным. Важно вовремя обратиться за помощью.

Источник: https://gormonys.ru/zabolevaniya/gigantizm.html

Гигантизм у детей связан с нарушением функций: причины и симптомы

Гигантизм относится к заболеваниям эндокринной системы и характеризуется патологически высоким ростом: более 2 м у мужчин и 1.9 м — у женщин. Не следует путать с генетически обусловленным высоким ростом, который не имеет в анамнезе нарушений работы органов внутренней секреции.

Такая патология возникает вследствие чрезмерной выработки гормона роста (соматотропина), который продуцируется передней долей гипофиза. Проявления гигантизма заметны уже в детском возрасте.

Основным диагностическим методам, помимо внешних признаков, является анализ на определение уровня СТГ (соматотропного гормона) в крови, который при гигантизме значительно превышает норму.

Классификация гигантизма

Следует отметить, что такая патология эндокринной системы чаще встречается у мужчин (1-3 случая на 1000 человек). Гигантизм, или гипофизарный гигантизм связан с нарушением деятельности гипофиза вследствие разных причин.

Патология классифицируется следующим образом:

• акромегалический – с яркими проявлениями акромегалии (патологического роста некоторых органов);
• спланхномегалический (гигантизм внутренних органов) – увеличение массы и размеров внутренних органов;
• евнуховидный характеризуется непропорциональным ростом конечностей и суставов, отсутствием вторичных половых признаков, гипогонадизмом (гипофункция или полное прекращение работы половых желез);

• истинный – пропорциональный рост всего тела, при котором не отмечается патологий физиологического и психического плана;
• парциальный гигантизм (частичный или локальный) характеризуется патологическим ростом некоторых частей тела;
• половинный – при этом виде патологии усиленно развивается одна часть тела;
• церебральный сопровождается нарушением интеллектуальных способностей вследствие органического поражения головного мозга.

Каждый вид гигантизма имеет свои причины. Но еще важную роль играет индивидуальная чувствительность рецепторов к продуцируемому гормону роста. Также в детском возрасте часто возникает такая патология как гипофизарный нанизм (карликовость), которая связана все с тем же СТГ, но уже с его недостаточным синтезом.

Карликовость и гигантизм – два заболевания, вызванные патологией гипофиза.

Возможные причины патологии

Причины гигантизма весьма разнообразны, так как заболевание может развиться в любом возрасте. Среди самых вероятных и наиболее изученных называют следующие:

• воспалительные поражения гипофиза, которые развиваются как осложнения после гриппа, менингита, энцефалита, менингоэнцефалита, арахноидита;
• сильные отравления ядовитыми веществами, которые воздействуют на гипофиз, с нарушением его функций;
• опухолевые процессы разной локализации в гипофизе или гипоталамусе;
• черепно-мозговые травмы, иногда даже легкой степени;
• низкая чувствительность эпифизарных хрящей к половым гормонам. Это расстройство зачастую имеет генетические корни. По окончании периода полового созревания зоны роста не закрываются и остаются чувствительными к соматотропному гормону.

Локальный гигантизм развивается чаще всего вследствие опухолевых процессов в гипофизе. Также он может быть связан с незакрытием зон роста в отдельных частях тела.

Проявление заболевания

Симптомы гигантизма можно подразделить на несколько групп. Это условное разделение связано со временем развития патологии, ее причинами и видом.

Трудно не заметить внешние признаки, так как сильно изменяется внешний вид человека. Могут непропорционально выделяться некоторые части тела. У взрослых зачастую присутствуют изменения на лице – увеличиваются губы, надбровные дуги, скулы или подбородок.

Гигантизм у детей особенно становится заметным в период интенсивного роста (8-15 лет). Отмечается непропорциональное увеличение стоп и кистей. Присутствуют и другие симптомы:

• ухудшается зрение и память вследствие воздействия на соответствующие центры в головном мозге;
• сильные головокружения, которые объясняются тем, что при гигантизме интенсивно растут все внутренние органы, скелет, мышцы. Но процесс редко затрагивает сердце, которое не может справиться с нормальным кровоснабжением большого тела;
• отмечается быстрая общая утомляемость даже без нагрузок;
• падает успеваемость, так как уменьшается концентрация внимания и процессы усвоения информации;
• конечности растут очень быстро, что сопровождается болезненными ощущениями как в костях и мышцах, так и в суставах;
• мышечная сила нарастает до определенного момента, затем начинает стремительно падать.

Акромегалический гигантизм имеет следующие симптомы:

• кости таза и грудной клетки (в частности грудины) становятся толще и деформируются;
• увеличивается размер стоп и кистей;
• становятся больше надбровные дуги и нижняя челюсть;
• за счет увеличения костей черепа между зубами появляются большие щели;
• уши, нос, губы и язык значительно увеличиваются в размерах;
• тембр голоса значительно снижается.

Особенности физиологии внутренних органов

С болезнью гигантизма сочетаются также заболевания внутренних органов и систем, которые связаны с нарушением гормонального фона и ростом тела или отдельных его частей. Будут появляться симптомы, которые присущи другим хроническим патологиям:

• при возникновении сахарного или несахарного диабета больной испытывает сильную жажду, увеличивается количество мочеиспусканий и объем выделяемой мочи;
• гипофункция щитовидной железы может вызвать брадикардию, набор веса, отсутствие или снижение аппетита, изменение вкусовых пристрастий, отечность конечностей и лица;

• гиперфункция щитовидки вызовет тахикардию, снижение веса на фоне повышения аппетита;
• аменорея (сбои в месячном цикле или полное отсутствие менструации), которая влияет на репродуктивные функции женщины;
• снижение либидо или импотенция у мужчин, при этом наружные и внутренние половые органы могут отклонятся от нормы по размеру как большую, так и в меньшую сторону;
• мужское и женское бесплодие.

Фото гигантизма поможет понять, каков внешний вид человека с такой патологией.

Диагностические методы

Как правило, диагноз можно поставить по внешнему виду больного. Но для определения причины патологии используются следующие методы диагностики:

• рентгенографическое исследование черепа на предмет обследования турецкого седла. Это углубление в черепе, в котором размещается гипофиз;
• рентген кистей рук или стоп — проводится для определения возраста костей в сопоставлении с действительным возрастом больного;
• МРТ головного мозга проводится с целью определения работы гипофиза и наличия новообразований в нем;
• проводится осмотр глазного дна.

Кроме этого, назначают анализ крови для определения уровня СТГ, что будет основополагающим фактором в выборе терапии.

Все эти методы дают возможность определить вид патологии и спланировать лечение.

Лечение заболевания и возможные осложнения

Гигантизм имеет несколько общепризнанных протоколов лечения, которые зависят от степени выраженности процессов, причин возникновения патологии, ее вида и наличия сопутствующих заболеваний (такое явление наблюдается практически в 100% случаев).

Проводятся три вида лечения: консервативное (медикаментозное), лучевое, оперативное. Каждое имеет право на существование и свои четкие показания.

В случае возможности консервативного лечения назначаются препараты:

• антагонисты соматотропина, которые подавляют его выработку. Прием препаратов должен быть длительным, зачастую пожизненным, поскольку прекращение приема может спровоцировать прогрессирование гигантизма снова;
• половые гормоны для увеличения их воздействия на закрытие зон роста;
• препараты для лечения сопутствующих заболеваний.

Лучевая терапия используется для лечения опухолевых процессов в гипофизе. Используется облучение рентгеновскими и гамма-лучами.

Оперативное лечение применяется в случае обнаружения опухолей гипофиза, которые не поддаются лучевой терапии. Также для устранения внешних проявлений рекомендуется проведение пластики.

Среди осложнений называют такие:

• сахарный и несахарный диабет;
• дистрофические заболевания сердечно-сосудистой системы;
• патологии печени и желчевыводящих путей;
• нарушение работы органов внутренней секреции;
• повышенное артериальное давление (гипертония);
• эмфизема легких;
• бесплодие.

Самым часто встречающимся осложнением нелеченного гигантизма считают акромегалию, которая плохо поддается лечению.

Прогнозы

При своевременном адекватном лечении прогноз на жизнь достаточно благоприятный. Однако полного излечения быть не может. Пациенты вынуждены практически всю жизнь принимать препараты, подавляющие выработку СТГ.

Как правило, все страдающие гигантизмом бесплодны. До преклонных лет доживают редко, погибая от осложнения и прогрессирования сопутствующих болезней, которые в этой ситуации плохо поддаются лечению.

В детском возрасте, когда родители заметили, что их ребенок стал отличаться от сверстников внешним видом, поведением, успеваемостью и другими признаками, обязаны немедленно обратиться к специалисту, чтобы вовремя выявить болезнь и начать лечение. Иначе все функции начнут нарушаться и присоединятся многие патологии, которых в подростковом возрасте можно избежать.

Источник: https://OGormone.ru/endokrinolog/gigantizm.html